Atresia biliar: causas, síntomas y tratamiento

Publicado el 5 noviembre, 2020 por Rodrigo Ricardo

Conoce a Baby Jamie

Baby Jamie está en el chequeo de su bebé de 1 mes. Nació a término, sin complicaciones durante el embarazo o el parto y ha ido creciendo bien. Mientras está en la sala de examen, la mamá de Jamie comenta lo amarillas que hacen que su piel luzca las luces fluorescentes. El médico pregunta: “¿Cómo está actuando?”.

Tras reflexionar, la madre de Jamie responde: “Bueno, ahora que lo mencionas, ha estado un poco más somnolienta estos últimos días y no ha comido bien. También su caca es de color bronceado. ¿Crees que debería cambiar su fórmula? ”

Preocupado de que pueda ser algo más que la iluminación y la fórmula, el médico de Jamie hace un examen cuidadoso, centrándose en su abdomen. Hará algunos análisis de sangre, pero teme que Jamie pueda tener atresia biliar.

Atresia biliar

La bilis es una enzima que ayuda a digerir las grasas y transportar los productos de desecho. Normalmente, la bilis se drena del hígado al intestino a través de redes y conductos. La atresia biliar es una condición poco común caracterizada por la ausencia u obstrucción de los conductos biliares. Ocurre en solo uno de cada 18.000 bebés.

Esta afección provoca una acumulación de bilis en el hígado, lo que provoca un daño hepático irreversible. Estos bloqueos pueden ser intrahepáticos (en el hígado), extrahepáticos (fuera del hígado) o ambos.


Los conductos biliares intrahepáticos o el colédoco pueden verse afectados en la atresia biliar
conductos biliares

Causas

La atresia biliar puede ser una afección congénita (presente al nacer) o adquirida (se desarrolla en el período perinatal (las primeras semanas después del nacimiento). Si bien se desconoce la causa, es posible que la forma congénita esté relacionada con una anomalía cromosómica y sospecha que la forma adquirida está relacionada con una infección viral o una respuesta autoinmune.

Síntomas

Los bebés con atresia biliar generalmente parecen sanos cuando nacen. Los síntomas de la atresia biliar se desarrollan en las primeras dos a ocho semanas después del nacimiento, al igual que en el caso del bebé Jamie.

La ictericia , o un tinte amarillo en la piel y los ojos, es el síntoma principal de la atresia biliar. Un nivel alto de bilirrubina en la sangre causa ictericia. Los niveles elevados de bilirrubina también pueden causar letargo y mala alimentación.

Otros síntomas incluyen orina oscura y heces acólicas o de color arcilla (por las grandes cantidades de bilirrubina que se excretan en la orina y las heces).


Una persona con piel y ojos con ictericia
Janundice

Diagnóstico

Es fundamental la detección y el diagnóstico oportunos de la atresia biliar. Ninguna prueba única puede diagnosticarlo definitivamente, por lo que se necesita una serie de pruebas. Estos pueden incluir análisis de sangre, pruebas de radiología y biopsia.

  • Los análisis de sangre incluyen niveles de bilirrubina y enzimas hepáticas.
  • Los exámenes de radiología pueden incluir radiografías y ecografías para detectar agrandamiento del hígado y presencia (o ausencia) de vesícula biliar.
  • Una biopsia de hígado, que busca cambios celulares en el hígado, puede usarse para un diagnóstico definitivo.

Sin un diagnóstico y tratamiento adecuados, la atresia biliar provocará insuficiencia hepática y la muerte en dos años. Las pruebas de laboratorio, radiología y biopsia de Jamie han apuntado a atresia biliar extrahepática.

Tratamiento

Cirugía

Para los bebés con atresia biliar extrahepática, el tratamiento inicial incluye una cirugía, llamada hepatoportoenterostomía de Kasai , para restablecer el flujo de bilis desde el hígado hacia el intestino. Durante un procedimiento de Kasai, el cirujano pediatra extrae los conductos biliares dañados del bebé y saca un asa de intestino para reemplazarlos.

Cuando tiene éxito, esta cirugía permite que los bebés crezcan y gocen de buena salud durante varios años. Desafortunadamente, incluso cuando tiene éxito, esta cirugía no es una cura para la atresia biliar. La fibrosis y la destrucción de los conductos biliares intrahepáticos pueden continuar, lo que resulta en daños a largo plazo.

Trasplante

El trasplante de hígado es el tratamiento para aquellos que se sometieron a una cirugía fallida, aquellos con bloqueos intrahepáticos y, finalmente, muchos de los que se sometieron a una cirugía de Kasai satisfactoria. Solo se recomendará un trasplante después de que se hayan agotado todos los demás tratamientos. El ochenta y cinco por ciento de todos los niños con atresia biliar requieren un trasplante de hígado antes de los 20 años.

Durante la cirugía de trasplante, el hígado enfermo se extrae y se reemplaza con un hígado sano (o simplemente parte de un hígado) donado por otra persona. Muchos niños reciben hígados parciales de donantes vivos emparentados, lo que aumenta considerablemente su tasa de éxito.

Tratamientos adicionales

Los tratamientos adicionales, destinados a mejorar el crecimiento, incluyen comidas altas en calorías, suplementos vitamínicos y agregar aceite de triglicéridos de cadena media (MCT) a los alimentos durante la infancia. Existen tratamientos adicionales de por vida relacionados específicamente con los trasplantes de órganos para quienes reciben un trasplante de hígado.

El procedimiento Kasai de Baby Jamie fue un éxito. Con sus suplementos nutricionales, está creciendo y desarrollándose a un ritmo casi normal. Sus padres saben que los suplementos pueden ser una necesidad de por vida y que en su adolescencia puede ser necesario un trasplante de hígado.

Resumen de la lección

La bilis es una enzima que ayuda a digerir las grasas y transportar los productos de desecho. Normalmente drena desde el hígado hacia el intestino a través de redes y conductos. La atresia biliar es una malformación de los conductos biliares dentro y / o fuera del hígado, que causa daño hepático debido a la acumulación de bilis. Es una afección poco común que afecta solo a uno de cada 18.000 bebés.

La atresia biliar puede ser congénita o adquirida y se desconoce la causa exacta. La ictericia es el síntoma principal, pero otros incluyen letargo, mala alimentación y cambios en el color de la orina y las heces.

El diagnóstico de atresia biliar se realiza mediante análisis de sangre, radiología y biopsia. El tratamiento de la atresia biliar extrahepática (fuera del hígado) es un procedimiento quirúrgico de Kasai en el que se extirpan los conductos biliares dañados y se reemplazan con un asa de intestino. Para aquellos con una cirugía fallida o atresia biliar intrahepática , será necesario un trasplante de hígado . Además, las vitaminas y los suplementos nutricionales pueden ayudar al crecimiento del bebé.

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