Célula de Schwann Mielinizante: Estructura, Función e Implicaciones en la Neurociencia

Publicado el 31 mayo, 2025 por Rodrigo Ricardo

Biologia

Las células de Schwann son un tipo de célula glial del sistema nervioso periférico (SNP) que desempeñan un papel fundamental en la conducción eficiente de los impulsos nerviosos. Entre sus diversas funciones, destaca su capacidad para formar vainas de mielina alrededor de los axones, un proceso conocido como mielinización. Esta estructura lipídica no solo acelera la transmisión del potencial de acción, sino que también proporciona soporte trófico y protección a las neuronas. La mielinización es un proceso biológico altamente regulado que, cuando se ve alterado, puede conducir a patologías neurodegenerativas como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth o la esclerosis múltiple. En este artículo, se abordará en profundidad la estructura y función de las células de Schwann mielinizantes, los mecanismos moleculares que regulan su diferenciación y su papel en la regeneración axonal. Además, se discutirán las implicaciones clínicas de su disfunción y los avances recientes en terapias regenerativas.

La comprensión de las células de Schwann mielinizantes ha evolucionado significativamente en las últimas décadas gracias a los avances en técnicas de microscopía electrónica, biología molecular y genética. Estas células no solo son esenciales para el desarrollo normal del sistema nervioso, sino que también participan activamente en los procesos de reparación tras una lesión nerviosa. Estudios recientes han demostrado que las células de Schwann son capaces de desdiferenciarse y adoptar un fenotipo regenerativo tras un daño axonal, facilitando así la reconstrucción de la vaina de mielina. Este comportamiento plástico las convierte en un objetivo terapéutico prometedor para el tratamiento de neuropatías periféricas. A lo largo de este trabajo, se explorarán estos aspectos con un enfoque académico, basado en la evidencia científica más actualizada.

Estructura y Características de las Células de Schwann Mielinizantes

Las células de Schwann mielinizantes son células especializadas que se originan a partir de la cresta neural durante el desarrollo embrionario. Morfológicamente, se caracterizan por presentar un citoplasma rico en orgánulos membranosos, como el aparato de Golgi y el retículo endoplasmático rugoso, necesarios para la síntesis de los componentes lipídicos y proteicos de la mielina. A diferencia de los oligodendrocitos del sistema nervioso central (SNC), que pueden mielinizar múltiples axones, cada célula de Schwann envuelve un único segmento de un axón periférico. Esta disposición permite una mayor flexibilidad en la regulación de la mielinización y facilita los procesos de reparación tras una lesión.

A nivel ultraestructural, la vaina de mielina formada por las células de Schwann presenta una organización en capas concéntricas de membrana plasmática, compuestas principalmente por lípidos (70%) y proteínas (30%). Entre las proteínas más importantes se encuentran la proteína básica de mielina (MBP), la proteína cero (P0) y la proteína periférica de mielina (PMP22), todas ellas esenciales para la estabilidad estructural y funcional de la vaina. La P0, en particular, es una glucoproteína que media la adhesión entre las membranas adyacentes, compactando así la mielina y aumentando su resistencia eléctrica. Estudios de inmunohistoquímica han demostrado que la expresión de estas proteínas está finamente regulada por factores de transcripción como Sox10 y Krox20, los cuales son cruciales para el mantenimiento del fenotipo mielinizante.

Mecanismos Moleculares de la Mielinización

El proceso de mielinización por las células de Schwann es un fenómeno complejo que implica una secuencia coordinada de eventos moleculares y celulares. Inicialmente, las células precursoras de Schwann establecen contacto con los axones en desarrollo a través de moléculas de adhesión como la N-cadherina y la L1CAM. Este contacto axoglial desencadena una cascada de señales intracelulares que promueven la diferenciación de las células de Schwann hacia un fenotipo mielinizante. Entre las vías de señalización más importantes se encuentra la vía de neuregulina-1/ErbB, donde la neuregulina-1, secretada por el axón, se une a los receptores ErbB2/ErbB3 en la membrana de la célula de Schwann, activando rutas como PI3K/Akt y MAPK.

Una vez iniciada la mielinización, las células de Schwann comienzan a envolver el axón en un movimiento espiral, expulsando gradualmente el citoplasma para formar las láminas compactas de mielina. Este proceso depende críticamente de la reorganización del citoesqueleto de actina y microtubulos, mediada por proteínas como Ezrin y Merlin. Además, la expresión de genes mielinizantes es regulada por factores de transcripción como Oct6 y Brn2, que actúan en etapas tempranas, y Krox20, que es esencial para el mantenimiento de la mielina en etapas posteriores. Estudios en modelos animales han demostrado que la deleción de estos factores conduce a hipomielinización o desmielinización, lo que subraya su importancia en la homeostasis del sistema nervioso periférico.

Función en la Conducción Nerviosa

La principal función de las células de Schwann mielinizantes es garantizar la transmisión rápida y eficiente de los impulsos nerviosos a lo largo de los axones del sistema nervioso periférico. La mielina actúa como un aislante eléctrico que permite la conducción saltatoria, un mecanismo por el cual los potenciales de acción “saltan” entre los nódulos de Ranvier, regiones desnudas del axón entre dos células de Schwann adyacentes. Este proceso incrementa significativamente la velocidad de conducción nerviosa, alcanzando hasta 120 m/s en las fibras mielínicas más grandes, en comparación con menos de 2 m/s en axones amielínicos. La eficiencia de este sistema depende no solo de la integridad estructural de la vaina de mielina, sino también de la distribución adecuada de canales iónicos en los nódulos de Ranvier, donde se concentran los canales de sodio dependientes de voltaje (Nav1.6) y los canales de potasio (Kv1.1 y Kv1.2).

Además de su papel en la conducción eléctrica, las células de Schwann mielinizantes proporcionan soporte metabólico a los axones. Los axones mielinizados tienen un diámetro mayor y requieren un suministro constante de nutrientes y factores tróficos para mantener su funcionalidad. Estudios recientes han demostrado que las células de Schwann liberan lactato como sustrato energético para las neuronas, un proceso mediado por transportadores de monocarboxilatos (MCT1). Asimismo, producen factores neurotróficos como el factor de crecimiento nervioso (NGF) y la neurotrofina-3 (NT-3), que promueven la supervivencia y regeneración axonal. La interrupción de estas funciones de soporte puede llevar a degeneración axonal, incluso en ausencia de desmielinización evidente, como se observa en neuropatías diabéticas y otras enfermedades metabólicas.

Implicaciones en Enfermedades Desmielinizantes

Las alteraciones en la función de las células de Schwann mielinizantes están asociadas a diversas patologías del sistema nervioso periférico. Una de las más estudiadas es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT), un trastorno hereditario caracterizado por desmielinización segmentaria y degeneración axonal. Las formas más comunes, CMT1A y CMT1B, son causadas por mutaciones en los genes PMP22 y MPZ (que codifica la proteína P0), respectivamente. Estas mutaciones provocan un ensamblaje defectuoso de la mielina, lo que conduce a una conducción nerviosa lenta y síntomas como debilidad muscular y pérdida sensorial. Modelos animales de CMT han permitido identificar estrategias terapéuticas potenciales, incluyendo el uso de antagonistas de la vía de señalización de neuregulina-1 para reducir la hiperproliferación de células de Schwann observada en estos pacientes.

Otra condición relevante es la neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), un trastorno autoinmune en el que el sistema inmunitario ataca la mielina del SNP. A diferencia de la CMT, la CIDP es adquirida y puede tratarse con inmunomoduladores como corticosteroides, inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis. Estudios recientes sugieren que los autoanticuerpos contra proteínas de la mielina, como la gangliósida GM1 y la proteína conjuntiva de mielina (MAG), desempeñan un papel clave en la patogénesis. Además, se ha observado que las células de Schwann en la CIDP expresan niveles elevados de moléculas coestimuladoras como CD80 y CD86, lo que indica una participación activa en la respuesta inmune. Estos hallazgos abren nuevas vías para el desarrollo de terapias dirigidas a modular la interacción entre las células de Schwann y el sistema inmunológico.

Terapias Regenerativas Basadas en Células de Schwann

Dada su capacidad para promover la regeneración axonal, las células de Schwann mielinizantes son un objetivo prometedor para el tratamiento de lesiones nerviosas y enfermedades desmielinizantes. En el contexto de traumas nerviosos, como secciones completas de nervios periféricos, se ha explorado el trasplante de células de Schwann cultivadas in vitro para facilitar la reparación. Estos enfoques se combinan con andamios biodegradables que guían el crecimiento axonal a través de la zona dañada. Estudios preclínicos en roedores han demostrado que las células de Schwann trasplantadas no solo remielinizan axones regenerados, sino que también secretan factores neurotróficos que mejoran la recuperación funcional.

Otra estrategia innovadora es la terapia génica dirigida a corregir mutaciones en células de Schwann. Por ejemplo, en modelos de CMT1A, la administración de vectores virales que expresan silenciadores de PMP22 ha logrado reducir la sobrexpresión de esta proteína y mejorar la función motora. Además, se están investigando moléculas pequeñas que modulen la vía de neuregulina-1/ErbB o que activen programas pro-mielinizantes a través de la estimulación de receptores nucleares (ej. PPAR-δ). Estos avances, aunque preliminares, representan un paso crucial hacia terapias personalizadas para pacientes con neuropatías hereditarias.

Conclusiones

Las células de Schwann mielinizantes son elementos indispensables para el funcionamiento del sistema nervioso periférico, integrando roles estructurales, metabólicos y de reparación. Su estudio no solo ha esclarecido mecanismos fundamentales de la biología glial, sino que también ha proporcionado dianas terapéuticas para enfermedades hasta ahora incurables. Futuras investigaciones deberán profundizar en los mecanismos epigenéticos que regulan su plasticidad y en el desarrollo de tecnologías que permitan su manipulación in vivo con fines clínicos.