Causas intrínsecas de la enfermedad pulmonar restrictiva

Cuando los fuelles dejan de rugir

En los viejos tiempos, cuando teníamos que encender y mantener nuestras hogueras para mantenernos calientes y cocinar nuestra comida, desarrollamos fuelles para ayudarnos. Estas son esas cosas que parecen como si alguien tomara parte de un acordeón y le pusiera un par de paletas de madera.

Con el tiempo, estos fuelles dejarían de funcionar porque el cuero que formaba la bolsa se endurecería y los fuelles ya no podrían aspirar aire, lo que los dejaría sin sentido como algo más que una pieza de museo.

Esto me recuerda una especie de cómo nuestros pulmones pueden funcionar mal, lo que resulta en una enfermedad pulmonar restrictiva .

Enfermedad pulmonar intrínseca restrictiva

La enfermedad pulmonar restrictiva se refiere a un grupo de afecciones caracterizadas por una expansión pulmonar inadecuada, lo que da como resultado un volumen pulmonar anormalmente bajo.

En esta lección, nos centraremos específicamente en las causas intrínsecas de la enfermedad pulmonar restrictiva, es decir, las cosas que pueden salir mal con los pulmones en sí mismos en contraposición a los músculos respiratorios o la pared torácica que apoyan la función respiratoria.

Como muy breve repaso, nuestro sistema respiratorio está formado por nuestros pulmones que retienen el aire que es aspirado gracias al movimiento de la pared torácica circundante, nuestros músculos respiratorios y su inervación. Todo esto funciona como un fuelle. Su sistema nervioso envía señales a los músculos de sus brazos, que mueven las paletas que rodean el cuero para que el aire entre en la bolsa de cuero.

Pero si por alguna razón esa bolsa de cuero se pone rígida o se endurece, entonces no importa cuántas señales de su sistema nervioso, no importa cuánto se muevan sus músculos hacia arriba y hacia abajo, y no importa lo que hagan esas paletas, la bolsa simplemente no puede expandirse lo suficiente en para aspirar el aire!

Esto es precisamente lo que sucede cuando las enfermedades pulmonares endurecen los pulmones, disminuyendo su capacidad para expandirse lo suficiente como para retener volúmenes adecuados de aire.

Fibrosis pulmonar

Una de las principales causas de esta enfermedad pulmonar se denomina colectivamente ” enfermedad pulmonar intersticial “. Se refiere a un grupo de enfermedades que provocan inflamación y cicatrización de los pulmones. El término técnico para la cicatrización de los pulmones se conoce como ” fibrosis pulmonar ” , donde “pulmonar” se refiere a los pulmones y “fibrosis” se refiere a la formación de tejido cicatricial.

Cuando cualquier parte de su cuerpo sufre lesiones graves, lesiones continuas o una reparación inadecuada, la formación de tejido cicatricial a menudo sigue su ejemplo. Pero el tejido cicatricial es como una banda de goma realmente inelástica, lo que significa que no se puede estirar muy bien. Imagine que le colocan una banda de goma vieja, dura e inelástica alrededor de los pulmones. Por mucho que lo intenten, los pulmones simplemente no podrán expandirse muy bien. Esto es lo que sucede como resultado de la fibrosis pulmonar, donde las personas tienen mucha dificultad para respirar bien.

¿Qué es la sarcoidosis?

Un tipo de enfermedad pulmonar intersticial que puede provocar fibrosis pulmonar se conoce como sarcoidosis . La sarcoidosis es una afección inflamatoria que provoca la formación de granulomas dentro de los pulmones. Los granulomas son conjuntos de células inflamatorias, a saber, macrófagos, que a menudo se forman como resultado de una larga batalla entre una entidad extraña y la de su sistema inmunológico.

Para mí, un granuloma es básicamente la forma que tiene su cuerpo de aislar a los invasores que por una razón u otra no puede destruir. Al igual que el desastre de Chernobyl produjo radiación de la que la gente no pudo deshacerse, lo que los obligó a construir un sarcófago alrededor del reactor nuclear, su cuerpo construye un cuasi-sarcófago para tapar algo de lo que no puede deshacerse. Este cuasi-sarcófago se conoce como granuloma.

Realmente no sabemos qué desencadena la sarcoidosis, pero se sospecha que algo que se inhala hace que nuestro cuerpo reaccione de esta manera.

Por supuesto, existen muchas otras causas intrínsecas de enfermedad pulmonar restrictiva, que incluyen:

• Neumoconiosis, un proceso por el cual la inhalación prolongada de partículas de polvo provoca inflamación y enfermedad pulmonar restrictiva. Los irritantes incluyen el carbón (que provoca la neumoconiosis de los trabajadores del carbón), el hierro (que provoca siderosis), la sílice (que provoca la silicosis) o el asbesto (que provoca asbestosis), por nombrar algunos.

Otras causas intrínsecas de la enfermedad pulmonar restrictiva incluyen:

• Toxicidades farmacológicas
• Enfermedades del tejido conectivo, como esclerodermia, lupus, artritis reumatoide y miositis
• Fibrosis pulmonar idiopática: es decir, fibrosis pulmonar de causa desconocida, donde “idiopática” se refiere al hecho de que es una causa desconocida.

Signos clínicos y diagnóstico

Un signo clínico notable de la enfermedad pulmonar restrictiva que quiero que conozca se llama estertores o crepitaciones en los pulmones. Algunas personas dicen que cuando escuchas con un estetoscopio suena como palomitas de maíz. De hecho, escúchalo por ti mismo para escuchar cómo suena esto.

Otro signo importante es la disnea o dificultad para respirar.

El diagnóstico se mejora aún más mediante el uso de rayos X, que pueden ayudar al médico a apreciar la naturaleza de lo que está causando la enfermedad pulmonar. Cada causa subyacente de enfermedad pulmonar restrictiva se presentará de manera ligeramente diferente en la película de rayos X. Además, las pruebas de función pulmonar, aquellas que miden cosas como el volumen pulmonar, a menudo están indicadas. Las personas con enfermedad pulmonar restrictiva tendrán un volumen pulmonar reducido.

El tratamiento siempre es específico para la causa de la enfermedad pulmonar restrictiva. Una clase importante de tratamiento para muchos casos de enfermedad pulmonar intersticial incluye los corticosteroides, que ayudan a disminuir el proceso inflamatorio que a menudo conduce a la fibrosis pulmonar si no se tratan.

Resumen de la lección

En resumen, ” enfermedad pulmonar restrictiva ” se refiere a un grupo de afecciones caracterizadas por una expansión pulmonar inadecuada que da como resultado un volumen pulmonar anormalmente bajo.

Una de las principales causas de esta enfermedad pulmonar se denomina colectivamente ” enfermedad pulmonar intersticial “. Se refiere a un grupo de enfermedades que provocan inflamación y cicatrización de los pulmones. El término técnico para la cicatrización de los pulmones se conoce como ” fibrosis pulmonar ” , donde “pulmonar” se refiere a los pulmones y “fibrosis” se refiere a la formación de tejido cicatricial.

La fibrosis pulmonar puede ocurrir misteriosamente por sí sola, como en el caso de la fibrosis pulmonar idiopática, o secundariamente a algo como la sarcoidosis . La sarcoidosis es una afección inflamatoria que provoca la formación de granulomas dentro de los pulmones. Los granulomas son conjuntos de células inflamatorias, a saber, macrófagos, que a menudo se forman como resultado de una larga batalla entre una entidad extraña y la de su sistema inmunológico.

Si bien hay muchas causas de enfermedad pulmonar restrictiva, un signo clínico notable que tienen muchos pacientes se conoce como estertores (RAWLZ, también pronunciado RALLZ), que son crepitaciones en los pulmones, además de disnea o dificultad para respirar.

Los resultados del aprendizaje

Cuando termine esta lección, debería poder:

• Definir enfermedad pulmonar restrictiva y enfermedad pulmonar intersticial
• Describir la fibrosis pulmonar.
• Explica a qué se refiere el término estertores.
• Recuerde cómo se pueden diagnosticar y tratar las enfermedades pulmonares restrictivas