Enfermedad de Addison: causas, signos y tratamiento

Definición y antecedentes

Los esteroides pueden tener una reputación menos que perfecta en los medios, pero algunos esteroides ocurren naturalmente en el cuerpo y funcionan como una parte vital de nuestro sistema endocrino. Por ejemplo, los estrógenos y la testosterona cumplen funciones importantes en la reproducción humana, mientras que el cortisol y la aldosterona son esenciales para ayudar al cuerpo a mantener el equilibrio, especialmente en momentos de estrés.

La enfermedad de Addison se define como la condición en la que las hormonas esteroides producidas por la corteza suprarrenal son bajas o ausentes. También se le conoce con otros nombres: insuficiencia suprarrenal crónica, hipocortisolismo e hipoadrenalismo, por nombrar solo algunos. Pero, ¿qué significan estos términos y cómo describen lo que realmente está sucediendo en los cuerpos de quienes padecen esta enfermedad?

La enfermedad de Addison se caracteriza por una producción insuficiente constante de hormonas esteroides llamadas «glucocorticoides» y «mineralocorticoides». Para esta lección, nos centraremos en la hormona más importante de cada grupo: cortisol para los glucocorticoides y aldosterona para los mineralocorticoides. El cortisol tiene muchas funciones, que incluyen mantener un nivel constante de glucosa en sangre, reducir la inflamación y regular el equilibrio hídrico. La aldosterona principalmente mantiene el equilibrio de sodio y agua, que son necesarios para mantener un volumen y presión sanguíneos constantes.

Tanto el cortisol como la aldosterona son producidos por las glándulas suprarrenales , pequeñas glándulas endocrinas que descansan sobre ambos riñones. Las glándulas suprarrenales tienen dos capas: la médula, o capa interna, y la corteza, la capa externa. En la mayoría de los casos de enfermedad de Addison, se destruyen las células que forman la corteza suprarrenal. La destrucción de estas células da como resultado una insuficiencia suprarrenal primaria, porque simplemente no se producen cortisol y aldosterona. Esto es diferente de la insuficiencia secundaria, en la que se produce una o ambas hormonas, pero el cuerpo no puede usarlas correctamente. Aunque la enfermedad de Addison puede ser causada por una insuficiencia suprarrenal secundaria, esta lección se centrará en la insuficiencia primaria.

Entonces, ¿cómo encaja esto en esos otros nombres para la enfermedad de Addison? Dado que hipo significa «bajo» y el glucocorticoide primario es cortisol, una cantidad baja de cortisol es «hipocortisolismo». Como puede adivinar, Addison también se caracteriza por hipoaldosteronismo, bajas cantidades de aldosterona. Querrá recordar las raíces hipo y su opuesto hiper , que significa «alto», ya que se utilizarán durante el resto de esta lección. Solo recuerda: ‘hiper’ y ‘alto’ comienzan con el mismo sonido.

Causas y síntomas

Echemos un vistazo a lo que sucede para destruir las células de la corteza suprarrenal. En aproximadamente el 80% de los pacientes que padecen de Addison, la insuficiencia suprarrenal primaria es causada por una respuesta autoinmune en la que el sistema inmunológico del cuerpo confunde sus propias células o bioquímicos con patógenos. Específicamente, el cuerpo ve una parte de una vía utilizada por el cuerpo para la síntesis o el uso de cortisol y aldosterona como una amenaza y se dirige a la destrucción.

Otras cosas que causan insuficiencia suprarrenal primaria son:

• Disgenesia suprarrenal, un trastorno genético en el que las glándulas suprarrenales no se forman correctamente
• Dificultades para convertir el colesterol en hormonas esteroides
• Infección por VIH o tuberculosis
• Otras enfermedades que afectan la corteza suprarrenal, como la adrenoleucodistrofia y el cáncer

Los síntomas de Addison también pueden ocurrir después de que un paciente deja de usar esteroides, especialmente si el medicamento que ha tomado se ha tomado durante un período prolongado o en dosis altas. El uso prolongado de medicamentos como la hidrocortisona y la prednisona puede desensibilizar la glándula suprarrenal a la sustancia química que normalmente estimula la producción de cortisol, hacer que sus células se encojan y afectar su capacidad para producir hormonas esteroides naturales. Esto se llama respuesta iatrogénica , un caso en el que el tratamiento causa un trastorno.

Los síntomas de la enfermedad de Addison son causados ​​por la ausencia de aldosterona y cortisol. Si piensa en las funciones de estas dos hormonas, entonces es menos difícil determinar los síntomas que surgen cuando no están presentes. Aquí es donde ‘hiper’ e ‘hipo’ comienzan a entrar en juego.

El cortisol mantiene en equilibrio los niveles de azúcar en sangre estimulando la creación de glucosa en el hígado. Su ausencia significa un descenso de la glucosa en sangre, lo que, a su vez, provoca fatiga y letargo. El cortisol y la aldosterona trabajan juntos para mantener el equilibrio de sal y agua, por lo que su pérdida conduce a hipotensión ortostática, una presión arterial baja repentina que se produce al estar de pie. La ausencia de aldosterona también causa un trastorno drástico en el equilibrio de electrolitos, lo que lleva a náuseas, diarrea y vómitos. Juntos, estos representan un peligro real de causar deshidratación y, eventualmente, hipovolemia o bajo volumen sanguíneo. Debido a que los electrolitos como los iones de sodio y potasio son cruciales para la función nerviosa y muscular, los síntomas como arritmia cardíaca y cambios en el sistema nervioso (especialmente en forma de trastornos del estado de ánimo) son comunes.

Un síntoma que se destaca del de Addison es la hiperpigmentación , u oscurecimiento de la piel, en lugares no necesariamente expuestos al sol, como los pliegues de las palmas o el interior de las mejillas. Normalmente, la glándula pituitaria envía una señal química llamada ACTH a la glándula suprarrenal, indicándole que libere glucocorticoides. Una vez que hay un aumento de glucocorticoides en la sangre, la pituitaria deja de liberar ACTH. En Addison, sin embargo, no hay células que respondan a la ACTH, por lo que la pituitaria envía más y más ACTH en un esfuerzo por conseguir que las glándulas suprarrenales produzcan glucocorticoides. Parte de la ACTH que se acumula se convierte en una hormona que estimula la producción de pigmento de la piel.

Diagnostico y tratamiento

Los pacientes de Addison presentan muchas anomalías sanguíneas, todas las cuales lógicamente siguen a una falta de aldosterona y cortisol. Un análisis de sangre mostrará lo siguiente:

• hipoglucemia: nivel bajo de azúcar en sangre
• hiponatremia: bajo sodio en sangre
• hiperpotasemia: potasio alto en sangre
• aumentar el recuento de glóbulos blancos
• acidosis debido a un aumento de iones de hidrógeno en la sangre (esto ocurre porque la aldosterona también estimula los riñones para excretar ácido).

Para asegurarse de que un paciente tiene insuficiencia suprarrenal primaria (nuevamente, a diferencia de un problema con el uso de cortisol), se administra una forma sintética de ACTH. El cortisol bajo o ausente después de esta inyección significa una falta de producción de cortisol.

El tratamiento para la enfermedad de Addison es de por vida y consiste principalmente en terapia de reemplazo de cortisol y aldosterona, generalmente a través de medicamentos como hidrocortisona y fludrocortisona, respectivamente. Debido al papel del cortisol en la mediación del estrés, las personas con Addison deben estar especialmente atentas a controlar su salud en momentos de estrés y enfermedad. La crisis de Addison se define como los síntomas potencialmente mortales que se producen debido a la falta de cortisol. Los signos de tal crisis incluyen, además de los síntomas que discutimos anteriormente:

• debilidad y confusión mental
• actividad cardíaca anormal
• fiebre y sensibilidad abdominal
• una caída repentina de la presión arterial
• convulsiones
• coma

El tratamiento debe ser inmediato y, por lo general, incluye la inyección de cortisol y líquidos para estabilizar el equilibrio de líquidos y electrolitos del paciente. Las personas que padecen de Addison suelen portar hidrocortisona para autoadministrarse en caso de estrés severo y repentino.

Addison no es más frecuente en ningún sexo o etnia. El principal factor de riesgo es la presencia de otras enfermedades autoinmunes como diabetes tipo 1, hipotiroidismo o miastenia gravis. El uso de esteroides no supervisado también se considera un factor de riesgo.

Resumen de la lección

Repasemos brevemente lo que hemos aprendido. La enfermedad de Addison es la condición en la cual las hormonas esteroides producidas por la corteza suprarrenal son bajas o ausentes. Las hormonas esteroides en cuestión se denominan cortisol y aldosterona y son producidas por las glándulas suprarrenales , pequeñas glándulas endocrinas que descansan sobre ambos riñones. En la mayoría de los casos de enfermedad de Addison, se destruyen las células que forman la capa externa de las glándulas suprarrenales, o corteza. La destrucción de estas células da como resultado una insuficiencia suprarrenal primaria porque no se producen cortisol ni aldosterona.

En la mayoría de los casos de Addison, la insuficiencia suprarrenal primaria es causada por la destrucción autoinmune de las células suprarrenales. Otras causas incluyen tuberculosis, VIH o invasión de células cancerosas. El uso sostenido de esteroides también puede afectar la función suprarrenal y causar los síntomas de Addison. Este es un ejemplo de una respuesta iatrogénica , un caso en el que el tratamiento causa un trastorno.

Los síntomas de la enfermedad de Addison son causados ​​por la falta de cortisol y aldosterona e incluyen:

• hipoglucemia
• hiperpigmentación u oscurecimiento de la piel
• náuseas, diarrea y vómitos que provocan deshidratación e hipovolemia
• hipotensión ortostática, una caída repentina de la presión arterial que se produce al ponerse de pie
• alteración del equilibrio de electrolitos
• acidosis

El tratamiento de Addison es de por vida y consiste principalmente en la sustitución de cortisol y aldosterona. Los pacientes con Addison deben ser especialmente conscientes de su condición en momentos de estrés para prevenir la crisis de Addison , los síntomas potencialmente mortales que ocurren debido a la falta de cortisol.

Los resultados del aprendizaje

Tendrá la capacidad de hacer lo siguiente después de esta lección:

• Resumir las causas de la enfermedad de Addison e identificar los órganos y hormonas implicados en esta enfermedad.
• Describir la insuficiencia suprarrenal primaria
• Enumere los signos y síntomas de la enfermedad de Addison
• Identificar el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad.
• Explicar qué es la crisis de Addison e identificar sus síntomas y tratamiento.

Rodrigo Ricardo Editor y fundador