Enfermedad de Lou Gehrig: esclerosis lateral amiotrófica

Señal y función adecuadas

Si desconectara un televisor del enchufe de pared, se apagaría y dejaría de funcionar. Si dejara de bombear un globo aerostático con aire caliente, se desinflaría. Ambos escenarios muestran la eliminación de una señal importante para que algo más funcione o funcione correctamente. Si su cuerpo perdiera una señal importante, entonces pueden producirse consecuencias devastadoras, ya que esta lección mostrará una enfermedad muy famosa.

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

Esta enfermedad se llama esclerosis lateral amiotrófica (ELA), o más coloquialmente, enfermedad de Lou Gehrig. Esta es una condición incurable y mortal que destruye los nervios que controlan los músculos del movimiento voluntario. Además de Lou Gehrig, muchas personas conocidas se han visto afectadas por esta terrible enfermedad, en particular el físico Stephen Hawking y quizás incluso Mao Zedong. Las personas que contraen esta enfermedad generalmente lo hacen entre las edades de cuarenta y sesenta años, más hombres que mujeres se ven afectados y la mayoría fallecerá por insuficiencia respiratoria dentro de los cinco a diez años después de experimentar los primeros síntomas de esta enfermedad.

¿Por qué ocurre la enfermedad de Lou Gehrig?

Nadie sabe con certeza por qué las personas padecen esta afección. Parece más aleatorio que cualquier otra cosa. Los componentes genéticos, el aumento de la cantidad de un neurotransmisor llamado glutamato y los componentes autoinmunes se han relacionado con la ELA. Sin embargo, sabemos que el resultado final equivale a amiotrofia o atrofia de los músculos como resultado de una enfermedad nerviosa. La atrofia se refiere al desgaste de los músculos asociado con esta enfermedad.

Ocurre porque los nervios involucrados en la estimulación de los músculos para que se muevan, llamados neuronas motoras superiores e inferiores, mueren. Si la señal de estos nervios se detiene como resultado de su muerte, sus músculos esencialmente se apagan. Esto se remonta a nuestro ejemplo introductorio donde mencioné el hecho de que si desconecta el enchufe que suministra la señal eléctrica a su televisor, el televisor se apagará. Aquí, el tapón se tira mediante la destrucción de los nervios que envían señales eléctricas y químicas a los músculos.

Estas señales le dicen a sus músculos que se muevan. Si sus músculos reciben estas señales, los músculos quieren mantenerse fuertes y grandes para moverlo del punto A al punto B, correr, atrapar una pelota y hacer un jonrón (todas las cosas que Lou Gehrig tuvo que hacer). Sin embargo, si la señal de estos nervios desaparece, su cuerpo comienza a pensar que sus músculos ya no necesitan moverse y desvía recursos críticos importantes para el crecimiento a otras partes de su cuerpo, lo que resulta en la deflación de sus músculos, al igual que el El globo de aire caliente se desinfló cuando se eliminó el aire caliente, su señal de inflar.

Signos clínicos, síntomas y diagnósticos

Los síntomas y signos asociados con estos cambios patológicos incluyen:

• Fasciculación muscular , más comúnmente conocida como contracciones musculares.
• Dificultad para caminar, mover los brazos, hablar y tragar.
• Y, eventualmente, falla respiratoria, ya que los músculos involucrados en ayudarlo a respirar comienzan a fallar al igual que los músculos que lo ayudan a moverse también fallan.

Si no puede respirar, es obvio que no puede vivir. Esta insuficiencia respiratoria es la causa final de muerte de la mayoría de las personas con ELA.

Desafortunadamente, no existe una prueba definitiva que pueda decirle a alguien si tiene ELA, pero se puede usar una combinación de pruebas para descartar otras causas de esos signos a fin de llegar a ese diagnóstico. Muchos de estos procedimientos se centran en observar sus músculos y nervios y evaluar su capacidad para conducir y recibir señales eléctricas. Algunas de estas pruebas se denominan electromiograma, prueba de velocidad de conducción nerviosa y biopsia muscular.

Tratamiento de la ELA

Una vez que se ha llegado a un diagnóstico de ELA, la persona debe saber que aún no existe cura para esta enfermedad. Un medicamento que ha sido aprobado para esta afección por la FDA se conoce como riluzol o por su nombre comercial Rilutek. Este medicamento parece reducir las cantidades de glutamato en el cuerpo de una persona que pueden dañar las células nerviosas de una persona. Otros tratamientos son más sintomáticos y pueden incluir terapia del habla y fisioterapia para tratar de mejorar el bienestar de una persona.

Resumen de la lección

Una vez más, lamentablemente no existe cura para la esclerosis lateral amiotrófica , o más coloquialmente, la enfermedad de Lou Gehrig. Esta es una condición mortal que destruye los nervios que controlan los músculos del movimiento voluntario. Nadie sabe con certeza por qué las personas contraen esta enfermedad, y parece más aleatorio que cualquier otra cosa. Los componentes genéticos, el aumento de las cantidades de un neurotransmisor llamado glutamato y los componentes autoinmunitarios han estado implicados de una forma o forma en la causa de la ELA.

Sin embargo, sabemos que el resultado final equivale a amiotrofia o atrofia de los músculos como resultado de una enfermedad nerviosa. La atrofia se refiere al desgaste de los músculos asociado con esta enfermedad. Ocurre porque los nervios involucrados en la estimulación de los músculos para que se muevan, llamados neuronas motoras superiores e inferiores, mueren como resultado de esta enfermedad. Si la señal de estos nervios se detiene como resultado de su muerte, sus músculos esencialmente se apagan. Y, por lo tanto, los síntomas y signos asociados con este cierre incluyen:

• Fasciculación muscular , más comúnmente conocida como contracciones musculares.
• Dificultad para caminar, mover los brazos, hablar y tragar.
• Y, eventualmente, insuficiencia respiratoria, ya que los músculos involucrados en ayudarlo a respirar fallan al igual que los músculos que lo ayudan a moverse.

Desafortunadamente, no existe una prueba definitiva que pueda decirle a alguien si tiene ELA, pero se puede usar una combinación de pruebas para descartar otras causas de esos signos a fin de llegar a ese diagnóstico. Una vez que se ha llegado a un diagnóstico de ELA, la persona debe saber que aún no existe cura para esta enfermedad. Un medicamento que ha sido aprobado para esta condición por la FDA se conoce como riluzol o Rilutek en su nombre comercial. Este medicamento parece reducir las cantidades de glutamato en el cuerpo de una persona que pueden dañar las células nerviosas de una persona.

Los resultados del aprendizaje

Después de completar esta lección, debería poder:

• Recordar las causas y efectos de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
• Describe los síntomas de la enfermedad.
• Explicar cómo se diagnostica la ELA
• Comprender que la ELA todavía es incurable, pero nombrar algunos tratamientos que pueden mejorar la calidad de vida del paciente.
• Nombre un medicamento que pueda tratar la ELA y explique cómo funciona.
• Describir el pronóstico de la ELA

Rodrigo Ricardo Editor y fundador