La acumulación de basura
Todo tipo de suciedad y otras mugre se pueden acumular en muchos lugares diferentes, como la pelusa en una secadora o la suciedad en su automóvil. Cosas que son tan inocentes como la pelusa o tan desagradables como la suciedad también pueden acumularse dentro de las células que forman su cuerpo. Discutiremos algunos ejemplos famosos y también importantes de qué son estas sustancias, por qué se pueden acumular y qué pueden hacer en su cuerpo.
Trastornos por almacenamiento lisosómico
Los trastornos de almacenamiento lisosómico , que son trastornos que implican el mal funcionamiento del lisosoma de una célula, pueden provocar ciertas acumulaciones dentro de una célula. El lisosoma de la célula es como el estómago de una célula. Si sus enzimas digestivas no pueden funcionar correctamente para descomponer ciertos productos, como moléculas que contienen grasas o azúcar, entonces las moléculas simplemente se asientan en el lisosoma de la célula y se acumulan. La materia que se acumula es básicamente basura, basura y no tiene otro propósito real que hacer que las células que contienen estas acumulaciones funcionen mal.
Me gusta imaginar que esta basura es como la tuya propia que sacas una vez a la semana. Si los recolectores de basura de la ciudad, como las enzimas lisosomales de una célula, no eliminan esa basura, primero hará poco daño. Pero en el transcurso de un largo tiempo, la basura se amontonará, se derramará en la calle, detendrá el tráfico, olerá, hará que se enferme y, en general, perturbará calles, ciudades y condados enteros. Eso es lo que esta basura le hace a las células de su cuerpo, como sus células nerviosas. Si estas células se rompen como resultado de la acumulación de basura dentro de ellas, pueden aparecer enfermedades.
Por cierto, aunque los trastornos por almacenamiento lisosómico son afecciones hereditarias raras, dos enfermedades famosas asociadas con este grupo de trastornos de las que puede haber oído hablar incluyen la enfermedad de Tay-Sachs y la manosidosis.
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
Desafortunadamente, hay muchas más cosas que se pueden acumular en las células que pueden no ser útiles y solo causar daño y devastación. Uno de ellos es el azúcar. Sí, sé que piensas que estoy loco. ¿Cómo puede el azúcar ser malo si sabe tan bien?
El problema radica en un tipo particular de azúcar complejo, conocido como glucógeno. Es importante en un grupo de problemas genéticos conocidos como enfermedad por almacenamiento de glucógeno . Este es un grupo de trastornos causados por la acumulación de glucógeno dentro de las células del cuerpo, como las células hepáticas y musculares.
Entonces, con eso en mente, ¡pensarías que tener muchas de estas cosas es bueno! No tan rapido. Al igual que comer demasiada azúcar puede causar caries o incluso hacer que aumente demasiados kilos, los cuales no son saludables, tampoco es saludable que una célula tenga una acumulación excesiva de glucógeno debido a una enfermedad de almacenamiento de glucógeno.
El problema radica en el hecho de que las proteínas responsables de la síntesis, el mantenimiento, la degradación del glucógeno, etc., han sido implicadas en causar cantidades anormales de glucógeno o la formación de glucógeno de calidad anormal. Esto lleva a una célula a un mal funcionamiento, lo que a su vez puede llevar al cuerpo a un mal funcionamiento. Estas disfunciones pueden llevar a una persona a desarrollar todo, desde tumores hasta enfermedad renal como resultado.
Acumulaciones de pigmentos
Si bien los dos grupos anteriores de trastornos pueden haber parecido un poco aburridos, se avecina uno interesante. Al menos creo que está bastante bien. ¡Este involucra la acumulación de pigmentos! ¡Eso es, pigmentos! Es como si fueras una especie de pintor y tuvieras un montón de colores acumulados en tus manos y ropa. Es el mismo trato aquí, pero dentro de las células.
Uno de estos colores en su cuerpo, cuando se tiñe para observarlo bajo el microscopio, es un pigmento a base de grasa (lipo) que se llama lipofuscina . Más específicamente, la lipofuscina es un lipopigmento o un remanente de proteína de lípido-fosfolípido de color marrón dorado a marrón rojizo de la descomposición inadecuada de las membranas celulares. Las acumulaciones de estos residuos pueden influir en la disfunción de órganos y tejidos, como los de los ojos y el sistema nervioso central.
Otras acumulaciones
Además de la acumulación de azúcares y pigmentos, prácticamente cualquier otra cosa puede acumularse dentro de una célula o tejido y causar problemas. Los lípidos, o grasas, pueden acumularse en trastornos hereditarios clasificados en conjunto como enfermedades por almacenamiento de lípidos, que pueden formar parte del grupo de problemas de enfermedades por almacenamiento lisosómico. Nuevamente, al igual que con las enfermedades de almacenamiento lisosómico y de glucógeno, las enzimas responsables de la descomposición adecuada de las grasas faltan o parecen funcionar mal, lo que conduce a una acumulación inadecuada de lípidos y un mal funcionamiento celular a partir de entonces.
Al igual que los carbohidratos, los lípidos y los pigmentos, las proteínas tampoco son inmunes a la acumulación. Un ejemplo famoso de acumulación inadecuada y potencialmente mortal de proteínas se conoce como amiloidosis . Este es un grupo de trastornos que se caracterizan por el depósito de proteínas insolubles en tejidos y órganos, lo que resulta en su mal funcionamiento.
Además, incluso cosas como los minerales pueden acumularse en exceso en su cuerpo y provocar enfermedades. Una sobreacumulación bien conocida de hierro en los tejidos y órganos del cuerpo, que conduce a su mal funcionamiento y muerte, se conoce como hemocromatosis .
Resumen de la lección
Con suerte, ahora tiene una clara apreciación de la amplia variedad de cosas que pueden acumularse dentro de su cuerpo, muchas veces como resultado de enzimas faltantes, anormales o ineficientes que se supone que las descomponen adecuadamente.
Estas acumulaciones involucran trastornos de almacenamiento lisosómico , que son trastornos que involucran el mal funcionamiento del lisosoma de una célula. Estos trastornos pueden conducir a ciertas acumulaciones dentro de una célula, así como a la enfermedad por almacenamiento de glucógeno , que es un grupo de trastornos causados por la acumulación de glucógeno dentro de las células del cuerpo, como las células hepáticas y musculares.
Además, los pigmentos también pueden acumularse dentro de su cuerpo. Uno de estos pigmentos se llama lipofuscina . Más específicamente, la lipofuscina es un lipopigmento o un remanente de proteína de lípido-fosfolípido de color marrón dorado a marrón rojizo de la descomposición inadecuada de las membranas celulares.
Además del pigmento, los nutrientes como minerales importantes, como el hierro, también pueden acumularse en su cuerpo. La hemocromatosis , o la acumulación excesiva de hierro en los tejidos y órganos del cuerpo, que conduce a su mal funcionamiento y muerte, es un ejemplo notable.
Y no olvide la amiloidosis , un grupo de trastornos que se caracterizan por la deposición de proteínas insolubles en tejidos y órganos, lo que provoca su mal funcionamiento, además de muchas enfermedades de almacenamiento de lípidos que también causan problemas en su cuerpo.
Los resultados del aprendizaje
Cuando termine con esta lección, debería poder:
- Comprender las consecuencias de una acumulación excesiva de cierta basura corporal.
- Identificar condiciones causadas por demasiado lisosoma, azúcar o pigmento.
- Reconocer problemas causados por otras acumulaciones como lípidos o grasas.
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