Priones: definición y ejemplos
¿Qué es un prión?
¿Qué es más pequeño que un virus, no está vivo y deja tu cerebro lleno de agujeros? Suena como el comienzo de una broma de mal gusto o de una película de terror de categoría B, pero de hecho es real y se pone peor.
Estamos hablando de priones , una pequeña porción de proteína que no está viva, por lo que no está clasificada como un organismo y no tiene material genético (es decir, ADN). Se considera la partícula infecciosa más pequeña conocida. El término prión se originó en el Dr. Stanley Prusiner, quien utilizó el término como una versión abreviada del nombre; partícula infecciosa proteica. Ha realizado un extenso trabajo sobre priones y recibió el Premio Nobel por su trabajo en 1997.
Una breve historia de los priones
Nuestra comprensión de la enfermedad comenzó en la década de 1950, cuando un oficial médico visitante observó a una tribu nativa de Nueva Guinea comerse el cerebro de sus parientes fallecidos. Lo que podría parecernos repugnante e impensable para nosotros, se considera un honor en esta tribu en particular. Al comer los restos de un anciano, obtienes su sabiduría. Los individuos que participan en esta práctica se debilitan y descoordinan y pierden la capacidad de comer. Esta enfermedad, llamada Kuru , eventualmente conduciría a la muerte.
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Al observar los cerebros de estas víctimas, los investigadores encontraron que el cerebro estaba plagado de agujeros. No sabían qué podría causar este efecto, pero era similar a una enfermedad en las ovejas descubierta en la década de 1700, llamada scrapie, que también resulta en muerte y agujeros en el cerebro. Para probar la enfermedad, los investigadores intentaron transmitir la enfermedad a los chimpancés y descubrieron que no solo se podía transmitir, sino que causaría una muerte similar.
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Avance rápido hasta mediados de la década de 1980, y una nueva enfermedad comenzó a afectar al ganado en Europa. El ganado comenzaría a tener movimientos descoordinados y temblores. Este ganado se volvería inusualmente agresivo, dejaría de comer y eventualmente moriría. Las inspecciones del cerebro mostraron los agujeros característicos en todas partes. Surgió la pregunta: ¿cómo contrajo esta enfermedad este ganado?
Como práctica común en la industria de la carne de vacuno, el ganado se alimenta con partes de oveja recicladas para complementar su dieta. La representación proceso se lleva a la izquierda sobre el material del proceso de masacre animales y la procesa para su uso como un suplemento alimenticio. Esta práctica propaga la enfermedad de las ovejas al ganado y, posteriormente, a las personas que comían la carne. Esta forma de enfermedad priónica se denominó enfermedad de las vacas locas por los rasgos agresivos que obtenía el ganado una vez infectado.
Para el año 2000, cientos de miles de ganado se vieron afectados y, lamentablemente, 155 personas murieron en Europa por comer carne contaminada. Se establecieron regulaciones e inspecciones para reducir y, con suerte, eliminar el riesgo de propagación de la infección a través de la industria alimentaria.
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¿A quién afecta?
Los priones afectan a los mamíferos al afectar su sistema nervioso y alterar la función cerebral. Puede ocurrir una variedad de enfermedades cerebrales, pero todas terminan con la muerte.
Hay tres tipos de enfermedades priónicas: familiares, adquiridas y esporádicas. La forma familiar es responsable de un pequeño porcentaje de casos (10-15%). Se transmite en familias (se hereda) y aquellos que portan el gen producen la proteína priónica. Este tipo se manifiesta en la enfermedad CJD o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que afecta a una porción muy pequeña de adultos mayores de 60 años (aproximadamente cinco en un millón).
La mayoría de los casos de enfermedad por priones (85-90%) son del tipo adquirido, que se transmite a través de la exposición. Por ejemplo, comer carne de res contaminada o canibalizar a un familiar. La forma de la enfermedad que se transmite a través del ganado se llama encefalopatía espongiforme bovina o EEB .
Un tercer tipo de enfermedad priónica es poco conocido y no se comprende bien. Se llama enfermedad priónica esporádica y se produce de forma aleatoria sin un vínculo genético. Esta enfermedad es tan rara; afecta a uno en un millón. Aunque generalmente es similar a la ECJ, también puede presentar síntomas de insomnio, y los síntomas progresan con el tiempo y luego conducen a la muerte.
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No pueden ser asesinados
La historia de terror es real, mortal y el agente causante no puede ser exterminado. Ni el ácido, el calor, la presión o la radiación pueden destruir estas proteínas. Las muestras de laboratorio que se han almacenado en conservantes durante varias décadas siguen siendo infecciosas.
Resumen de la lección
Los priones son material proteico no vivo que no contiene ningún material genético, pero que pueden causar infecciones hereditarias o infecciosas. Los efectos de los priones se observaron ya en el siglo XVIII en las ovejas, pero la enfermedad que afectó a una tribu caníbal de Nueva Guinea llamó la atención de los investigadores médicos cuando se dieron cuenta de que podía infectar a los humanos. A finales de la década de 1980 y principios de la de 1990, la aparición de la enfermedad de las vacas locas cambió la forma en que se procesaban y distribuían los productos cárnicos para reducir el potencial de transmisión de la enfermedad a los humanos. Es alarmante que los priones sean resistentes a muchos métodos de preservación y esterilización.