¿Qué es la enfermedad priónica?
Es posible que recuerde hace varios años que hubo un susto con respecto a la carne de res. La preocupación era por una enfermedad que aparecía en las vacas llamada enfermedad de las vacas locas. La enfermedad de las vacas locas, formalmente llamada encefalitis espongiforme bovina o EEB , es una enfermedad del sistema nervioso caracterizada como una enfermedad priónica , que hace que el cerebro y la médula espinal degeneren en un material esponjoso.
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Los priones son pequeñas proteínas elaboradas a partir de proteínas priónicas o PrP que no se encuentran en su formación normal. No pueden realizar sus funciones normales debido a esta formación anormal. Los priones envían señales a las proteínas vecinas, lo que hace que cambien su formación a la formación anormal exhibida por los priones. Esto esencialmente crea áreas que parecen esponjas y no pueden funcionar.
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Se determinó que esta enfermedad también podría transmitirse a los humanos si comían carne de res que provenía de una vaca con la enfermedad. Cuando la enfermedad ocurre en humanos por consumir carne de res contaminada, se conoce como variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Hay otras formas de desarrollar la enfermedad priónica.
Puede provenir de recibir trasplantes de córnea de una persona infectada con la enfermedad priónica. Hay casos en los que una persona hereda la enfermedad o puede ocurrir espontáneamente sin ningún motivo conocido, en cuyo caso se la denomina enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Otra forma de enfermedad priónica ocurre por consumir tejido cerebral humano que está contaminado con la enfermedad priónica. Esta enfermedad priónica se llama Kuru y prácticamente solo se vio en Nueva Guinea. Todas las enfermedades priónicas en humanos se denominan colectivamente encefalopatías espongiformes transmisibles o EET.
Síntomas de la enfermedad por priones
Independientemente de cómo se obtenga la enfermedad priónica o cuándo se desarrolle, los síntomas son los mismos y el resultado final casi siempre es fatal. Los priones provocan una acumulación anormal de proteínas en el cerebro y esto puede ocasionar dificultades para moverse y hablar debido a que interfieren con los centros de coordinación del cerebro. Puede causar demencia de rápido desarrollo , que es la pérdida de memoria debido a la pérdida de la función del centro de memoria. Otros síntomas pueden incluir alucinaciones, fatiga, rigidez muscular, confusión y cambios de personalidad.
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Tratamiento de la enfermedad por priones
La enfermedad por priones es casi siempre mortal, y esto se debe a que no existe una cura para ella en este momento. También se considera intratable. Se están realizando algunas investigaciones con el fin de elaborar un plan de tratamiento o una cura. Lo que los médicos tratan de hacer en este momento es reducir la velocidad con la que la enfermedad se propaga por el cerebro. Esto se lleva a cabo principalmente disminuyendo otros medicamentos o actividades que pueden aumentar la confusión o disminuir la memoria.
Hay medicamentos en ensayos clínicos y en animales que esperamos puedan unirse a los priones para detener su propagación o que se unirán a los priones para ayudar al sistema inmunológico a eliminarlos del cuerpo. El otro enfoque del tratamiento es hacer que las personas con la enfermedad se sientan lo más cómodas posible mientras enfrentan la enfermedad. Existe la esperanza de que algún día haya una cura o al menos una forma de tratarlo ralentizándolo, pero a partir de ahora no es tratable ni curable.
Resumen de la lección
La enfermedad priónica es una enfermedad del sistema nervioso causada por priones , que son proteínas anormales que envían señales para hacer que otras proteínas sean anormales, lo que hace que el cerebro se convierta en un material esponjoso que no puede funcionar. La enfermedad por priones en los seres humanos se llama TSE o encefalopatías espongiformes transmisibles . Las diferentes formas de EET son Kuru , variante de Creutzfeldt-Jakob y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . Los síntomas observados con TSE incluyen pérdida de memoria, dificultades para hablar y caminar, confusión, rigidez muscular, alucinaciones, cambios de personalidad y fatiga. No existe una cura o tratamiento para las enfermedades priónicas en este momento, pero se están realizando investigaciones para encontrar una cura y un plan de tratamiento.
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