Plaquetas y coagulación sanguínea
Si se cae y se raspa el codo, es de esperar que salga un poco de sangre de la herida. Para la mayoría de nosotros, este raspado es un inconveniente menor que olvidamos rápidamente mientras dejamos que el cuerpo detenga el sangrado de forma natural formando un coágulo de sangre.
Su codo deja de sangrar gracias a las plaquetas , que son fragmentos de células circulantes que ayudan con la coagulación de la sangre. Sin embargo, si tiene un trastorno que reduce la cantidad de plaquetas que circulan por el torrente sanguíneo, podría tener problemas para controlar el sangrado. Hay diferentes razones por las que una persona tiene una cantidad de plaquetas en la sangre más baja de lo normal. La persona puede tener una enfermedad o infección que afecte a las plaquetas, o puede tener una reacción adversa a un medicamento o sustancia tóxica.
Pero otras veces el sistema inmunológico del cuerpo funciona mal y ataca las plaquetas. Esto se puede ver en el síndrome de Wiskott-Aldrich y la PTI, que son dos trastornos que pueden causar problemas con el sangrado excesivo. Estas condiciones serán el foco de esta lección.
Síndrome de Wiskott-Aldrich
En 1937, un pediatra alemán llamado Dr. Alfred Wiskott encontró algo peculiar en tres de sus pacientes. Estos tres pacientes eran hermanos y cada uno de ellos tenía una cantidad de plaquetas en la sangre más baja de lo normal, que es una condición conocida como trombocitopenia. Esta es una condición con un nombre largo, pero si analiza el término, verá que está formado por términos más pequeños que encajan perfectamente. Verá que «trombo» significa «coagulación de la sangre», «cito» significa «célula» y «penia» significa «deficiencia». Entonces, ‘trombocitopenia’ significa literalmente ‘deficiencia de células de coagulación sanguínea’, y estos tres hermanos tenían la afección. Además de eso, los hermanos también tuvieron episodios de diarrea con sangre, eccema (que es parches de piel inflamados y con picazón) e infecciones frecuentes de oído.
Fue interesante que los tres niños de la misma familia tuvieran este conjunto de síntomas idénticos, pero aún más sorprendente fue el hecho de que sus hermanas no. Avance rápido unas dos décadas, y un pediatra estadounidense llamado Dr. Robert Aldrich resolvió parte de este misterio después de que observó algunos síntomas similares en los niños de una gran familia holandesa. Los descubrimientos de estos dos pediatras llevaron al nombre de la afección síndrome de Wiskott-Aldrich , que se define como un trastorno de inmunodeficiencia hereditario poco común caracterizado por trombocitopenia, eccema, infecciones recurrentes y diarrea con sangre.
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Entonces vemos que el síndrome de Wiskott-Aldrich es un trastorno hereditario, lo que significa que se transmite de padres a hijos a través de los genes. En este caso, solo los niños se ven afectados porque el gen de esta afección se encuentra en el cromosoma X. Si heredan el mutado de uno de sus padres, han desarrollado el trastorno.
También vemos que el trastorno involucra al sistema inmunológico, y anteriormente discutimos el hecho de que a veces el sistema inmunológico del cuerpo puede funcionar mal y atacar las células sanas. Estos tipos de respuestas inmunes se observan en pacientes con síndrome de Wiskott-Aldrich, y una de las formas en que se expresa el problema es a través de la destrucción de plaquetas por parte del sistema inmunológico. Esto puede provocar una afección llamada púrpura trombocitopénica inmunitaria . Esta afección se define como un trastorno hemorrágico que involucra una cantidad baja de plaquetas en la sangre, lo que lleva a una mayor tendencia a sangrar o hematomas. Como puede imaginar, esta condición puede aumentar la pérdida de plaquetas que ya es un problema asociado con el síndrome de Wiskott-Aldrich.
Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI)
La púrpura trombocitopénica inmune también se conoce como púrpura trombocitopénica idiopática o trombocitopenia inmune, pero por conveniencia, a menudo se abrevia como PTI.
La ITP no tiene que estar asociada con el síndrome de Wiskott-Aldrich; puede ser provocado por una reacción a un medicamento, una infección o un trastorno inmunológico. Sin embargo, como habrás notado, una de las variaciones del nombre de la PTI es la púrpura trombocitopénica idiopática. «Idiopático» significa «causa desconocida» y aproximadamente la mitad de los casos de PTI no tienen una causa conocida.
Por supuesto, si miramos este término, también vemos la palabra » púrpura «. Este es el término que se utiliza para describir un signo común de PTI y se define simplemente como «moretones fáciles». Dado que los moretones a veces adquieren un color púrpura, puede usar este hecho para recordar este término; después de todo, ‘púrpura’ suena algo así como ‘púrpura’.
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Como puede imaginar, cualquier persona con un número bajo de plaquetas tiende a tener moretones con bastante facilidad porque las plaquetas son muy pocas para detener el sangrado debajo de la piel. Esto también explicaría por qué los pacientes con PTI experimentan petequias , que, como la púrpura, se ven en la piel pero aparecen más como una erupción de pequeñas manchas rojizas en la piel. Es posible que desee pensar en las petequias como pequeños pinchazos que hacen que los pequeños capilares debajo de la piel se rompan, haciendo que parezca que la piel ha sido pinchada con un alfiler. Las personas con PTI también tendrán otros problemas de sangrado y pueden experimentar hemorragias nasales frecuentes, encías sangrantes y sangre en la orina o las heces, y las mujeres pueden experimentar un flujo menstrual inusualmente abundante.
Resumen de la lección
Revisemos. El síndrome de Wiskott-Aldrich se define como un trastorno de inmunodeficiencia hereditario poco común caracterizado por trombocitopenia, eccema, infecciones recurrentes y diarrea sanguinolenta. Lleva el nombre de los dos pediatras que identificaron la afección. Afecta a los niños porque el gen de esta afección se encuentra en el cromosoma X.
La púrpura trombocitopénica inmunitaria también se conoce como púrpura trombocitopénica idiopática, trombocitopenia inmunitaria o simplemente PTI. Es un trastorno hemorrágico que involucra un número bajo de plaquetas en la sangre, lo que conduce a una mayor tendencia a sangrar o hematomas. Esta afección puede empeorar la destrucción de plaquetas en una persona con síndrome de Wiskott-Aldrich, pero las afecciones no siempre están relacionadas y es posible que no se conozca la causa de la PTI. Los signos y síntomas asociados con la PTI incluyen púrpura , o moretones fáciles, y petequias , que es una erupción de pequeñas manchas rojizas en la piel. Otros signos incluyen hemorragias nasales frecuentes, encías sangrantes, sangre en la orina o las heces y flujo menstrual inusualmente abundante en las mujeres.
Los resultados del aprendizaje
Una vez que haya completado esta lección, podrá:
- Explicar cómo se descubrió el síndrome de Wiskott-Aldrich e identificar qué caracteriza a esta enfermedad
- Describir la interacción entre la púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) y el síndrome de Wiskott-Aldrich.
- Identificar los signos y síntomas de la PTI
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