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Tetralogía de Fallot: definición, causas y tratamiento

Publicado el 24 octubre, 2020

Cuando todo va mal

Ya es bastante malo en la vida cuando algo sale mal, como un pinchazo. Peor aún, dos cosas salen mal. Pero cuando cuatro cosas se vuelven locas, entonces estás en una situación bastante desesperada como resultado. Imagínese tener cuatro llantas pinchadas a la vez, simplemente se detuvo en ese momento.

Horriblemente, algunas personas nacen con un defecto cardíaco congénito donde cuatro cosas, por sí solas lo suficientemente malas, se combinan en una condición terrible.

Tetralogía de Fallot

Esta condición se conoce como tetralogía de Fallot y nuevamente es una condición cardíaca congénita que tiene cuatro defectos cardíacos distintos presentes durante el nacimiento. Este problema a veces se asocia con el síndrome de DiGeorge , una condición genética que causa tetralogía de Fallot, paladar hendido, timo subdesarrollado e hipoparatiroidismo. Dado que el síndrome de DiGeorge ocurre como resultado de una anomalía en el cromosoma 22, este y los problemas asociados con él tienen un mnemónico conocido como CATCH-22 como una ayuda para la memoria breve.

C- Anormalidades cardíacas

A- Facies anormales

T- hipoplasia tímica

C – Paladar hendido

H: hipoparatiroidismo (que causa hipocalcemia)

En el caso de nuestra lección, ‘Tetra’ significa ‘cuatro’ y Fallot representa el apellido de un médico francés que describió esta condición en detalle.

La tetralogía de Fallot incluye los siguientes cuatro componentes:

  • Un defecto del tabique ventricular , o VSD, que es un orificio en la pared del tejido que separa los ventrículos del corazón. Básicamente, es como tener un agujero en la pared entre tu habitación y un hermano en casa. Es probable que ocasione muchos problemas cuando las imágenes y los sonidos de cada habitación se mezclan entre sí. Verás por qué en un momento.
  • Otro componente es la aorta predominante , una aorta que se encuentra en el medio de ambos ventrículos en lugar de salir solo del ventrículo izquierdo. A esto a veces se le llama dextroposición de la aorta. Comparo esto con la chimenea de una fábrica que generalmente sale del techo en un extremo del edificio y de repente se desplaza hacia el medio del edificio, recolectando así los gases de escape de ambos lados de la fábrica al mismo tiempo.
  • El tercer componente es una estenosis de la válvula pulmonar o infundibular . Esto se refiere a la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho como resultado del estrechamiento de la válvula pulmonar (conocido como estenosis valvular) o la sección del ventrículo derecho justo debajo de la válvula pulmonar (que se refiere a la estenosis infundibular). El ventrículo derecho bombea sangre a través de esta válvula a los pulmones, por lo que si se estrecha, se obstruye la salida de sangre a los pulmones. Es como tomar una manguera de agua y apretarla con la mano, saldrá menos agua a través de la manguera.
  • Y el cuarto componente es la hipertrofia ventricular derecha , o el aumento de grosor de la pared del ventrículo derecho. Así como sus músculos se agrandan cuando trabajan más duro, también lo hace el músculo cardíaco. Y debido a que el ventrículo derecho tiene que trabajar más de lo normal para bombear sangre debido a la estenosis pulmonar, se vuelve más muscular. Eventualmente, justo cuando sus músculos se cansan por demasiado ejercicio, el corazón puede fallar como resultado de todo esto.

Las consecuencias de la tetralogía de Fallot

Ahora que conoce los cuatro componentes de la tetralogía de Fallot con más detalle, es importante comprender cómo se combinan para causar muchos problemas a una persona.

Problema n. ° 1: la estenosis de la válvula pulmonar (o infundibular) provoca la oxigenación inadecuada de la sangre.

Pensemos en esto lógicamente. La estenosis de la válvula pulmonar es el estrechamiento de la válvula pulmonar, lo que permite que la sangre desoxigenada fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones a través de la arteria pulmonar, para oxigenarse. Si se obstruye la salida de esta sangre a los pulmones, se oxigena menos sangre independientemente de cualquier otro defecto presente en esta condición.

Problema # 2: La mezcla de sangre oxigenada con desoxigenada.

Según la cantidad de estenosis pulmonar que ocurra y algunos otros factores, habrá una derivación de sangre de izquierda a derecha o de derecha a izquierda a través de la CIV (y, a veces, una mezcla de ambas). En cualquier caso, esto significa que se mezclarán oxigenado (sangre roja en el corazón izquierdo) y desoxigenado (sangre azul en el lado derecho del corazón). Entonces, al igual que las imágenes y los sonidos que se mezclan a través de un agujero en la pared de una casa causan mucha angustia a la gente, también lo hace un agujero en la pared para sumergir los ventrículos.

Problema n. ° 3: bombeo de sangre mezclada a la circulación.

Normalmente, la aorta se conecta solo al ventrículo izquierdo. Este es el lado del corazón que normalmente solo contiene y bombea sangre oxigenada. Pero, debido a que la aorta ahora se encuentra en el medio de ambos ventrículos, recibe una mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada de los ventrículos derecho e izquierdo, respectivamente. Este problema se ve agravado por el problema # 2 ya presente que describí antes.

Problema n. ° 4: insuficiencia cardíaca.

Como consecuencia de todas estas anomalías, en particular la estenosis de la válvula pulmonar, el ventrículo derecho del corazón se engrosa para hacer frente al aumento de la carga de trabajo y, finalmente, falla a medida que se cansa de todo el trabajo, lo que lleva a la muerte.

Todos estos problemas provocan cianosis o la coloración azulada de la piel y las membranas mucosas debido a la baja cantidad de oxígeno en la sangre que a veces se observa en los niños con esta afección.

Hechizos de Tet

Esta cianosis es especialmente profunda y mortal si un bebé se esfuerza durante algo como alimentarse o patear. Una de las razones de esto es que, durante el esfuerzo, las arterias periféricas se dilatan para acomodar más flujo sanguíneo con la esperanza de recibir más oxígeno para los procesos energéticos necesarios durante el esfuerzo.

Esta dilatación periférica disminuye la resistencia al flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. Esta disminución de la resistencia hace que se desvíe más sangre del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo a través del defecto del tabique ventricular (ya que la sangre querrá fluir por el camino de menor resistencia).

Debido a esto, más sangre desoxigenada evita la oxigenación en los pulmones al usar el VSD. Esto conduce a un empeoramiento incluso de los problemas (es decir, cianosis e hipoxia), que es algo que llamamos hechizos de tet. Estos pueden ser mortales. Los niños naturalmente tratan de evitar que esto suceda poniéndose en cuclillas. Ponerse en cuclillas hace que aumente la resistencia periférica. Por lo tanto, esto disminuye la derivación de derecha a izquierda y aumenta la oxigenación de la sangre al forzar que más sangre pase a través de la válvula pulmonar y no a través del defecto del tabique ventricular.

Para asegurarse de que un niño no muera a causa de esta afección, primero se realiza un diagnóstico adecuado mediante radiografías (que pueden revelar un corazón en forma de bota como resultado de la hipertrofia ventricular derecha) y otras pruebas, como un ecocardiograma que ayuda a visualizar los defectos en el corazón a través de ultrasonido. Solo la cirugía corrige esta condición.

Resumen de la lección

En esta lección, cubrimos la tetralogía de Fallot , que es una afección cardíaca congénita que tiene cuatro defectos cardíacos distintos presentes durante el nacimiento. Este problema a veces se asocia con el síndrome de DiGeorge , una condición genética que causa tetralogía de Fallot, paladar hendido, timo subdesarrollado e hipoparatiroidismo.

La tetralogía de Fallot incluye los siguientes cuatro componentes:

  • Un defecto del tabique ventricular , o VSD, que es un orificio en la pared del tejido que separa los ventrículos del corazón.
  • Una aorta predominante , una aorta que se encuentra en el medio de ambos ventrículos en lugar de salir solo del ventrículo izquierdo.
  • Válvula pulmonar e estenosis infundibular , la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho como resultado del estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis valvular) o la sección del ventrículo derecho justo debajo de la válvula pulmonar (estenosis infundibular).
  • El cuarto y último componente es la hipertrofia ventricular derecha , el aumento del grosor de la pared del ventrículo derecho.

Todos estos problemas resultan en cianosis , o la coloración azulada de la piel y las membranas mucosas debido a una baja cantidad de oxígeno en la sangre y eventual insuficiencia cardíaca sin la corrección quirúrgica adecuada.

Los resultados del aprendizaje

Al final de esta lección, debería poder:

  • Explicar la tetralogía de Fallot y los cuatro defectos incluidos en ella
  • Recuerde los cuatro problemas que pueden resultar de la tetralogía de Fallot
  • Describir los episodios de tet, incluidas las causas y la gravedad.

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