Riñones de plástico de burbujas
Los riñones de su cuerpo sirven para filtrar su sangre. Eliminan los productos de desecho, forman la orina y, por lo tanto, lo mantienen saludable y feliz. Pero el trastorno hereditario más común de los riñones, uno que cubriremos en esta lección, desfigura los riñones con el tiempo, lo que resulta en su falla y la muerte de una persona. Los riñones terminan pareciendo riñones de plástico de burbujas en esta enfermedad, y descubrirá cómo y por qué en solo un segundo.
Poliquistosis renal
La enfermedad renal poliquística es un trastorno hereditario caracterizado por la formación de quistes dentro de los riñones. Un quiste es un saco membranoso líquido, semisólido o lleno de aire. Sin embargo, no confunda un quiste con un absceso, ya que esto se refiere a una acumulación de pus. La enfermedad renal poliquística (PKD) en realidad se hereda de forma autosómica dominante (aunque es posible la herencia autosómica recesiva). Lo que esto significa es que durante la herencia dominante, solo se necesita una copia del gen defectuoso para causar el trastorno.
La fisiopatología de la PKD
Cuando una persona hereda este defecto genético, la función y estructura de sus riñones se ve comprometida. Normalmente, los riñones filtran la sangre mediante el glomérulo. El filtrado glomerular fluye hacia el túbulo renal, desde allí hacia el conducto colector y luego hacia fuera de los riñones.
El túbulo renal involucrado en este proceso tiene pequeñas proyecciones similares a pelos, llamadas cilios, que detectan la velocidad de flujo del filtrado glomerular. Se ven y funcionan como las mangas de viento que se ven en los aeropuertos regionales que detectan la dirección y la velocidad del viento, excepto que los cilios detectan el flujo de orina en lugar de aire. Se sospecha que las mutaciones en PKD conducen a la disfunción de estos cilios. Como resultado de esta disfunción, las células del túbulo renal comienzan a dividirse de manera desordenada.
Esta hiperplasia inadecuada (que se refiere a la proliferación) de las células de los túbulos renales da como resultado una bolsa de salida del túbulo renal que todavía está conectado al túbulo mismo. Puede imaginarse tomando un globo lleno de agua y usando sus dedos para pellizcar suavemente un poco del globo principal hacia un lado. El globo es como el túbulo renal y la parte que se ha separado un poco es la bolsa que sale. La bolsa de salida se llena inicialmente con el filtrado glomerular que pasa, lo que hace que la bolsa de salida se dilate más y más con el tiempo.
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Esto, y la hiperplasia adicional, hacen que la bolsa exterior se separe finalmente del túbulo del que se originó por completo, lo que da como resultado un quiste separado. El quiste continúa llenándose de líquido a través de la secreción transepitelial, que es la secreción de líquido a través de la membrana del propio quiste. Todo esto, combinado con una mayor proliferación celular, dilata aún más el quiste con el tiempo. Desafortunadamente, el quiste dilatador no solo es disfuncional en sí mismo, sino que su tamaño, ubicación y crecimiento comprime e interfiere con la estructura y función normales del riñón, lo que conduce a una eventual insuficiencia renal.
El otro problema con la PKD es que es «pol» quística, donde » poli » es un término que se refiere a «muchos» o «más de uno». Por lo tanto, los riñones desarrollan muchos quistes en todas partes, lo que solo agrava aún más la disfunción y el daño renal. Algunos de estos quistes son pequeños y otros son realmente grandes. Es como plástico de burbujas. Viene en todo tipo de tamaños, pequeños y grandes.
Imagínese colocar burbujas individuales del plástico de burbujas de todo tipo de tamaños sobre y dentro de sus riñones. Eso es lo que hace la poliquistosis renal, excepto que el plástico de burbujas está lleno de líquido. Para poner en perspectiva el daño que esto le causa a sus riñones, estos quistes pueden contarse por miles y hacer que un riñón, que normalmente pesa alrededor de un cuarto de libra, pese más de 30 libras como resultado de todo ese líquido. ¡acumulación!
Signos, diagnóstico y tratamiento
Al principio, es posible que esta enfermedad de progresión lenta no produzca ningún problema notable. Sin embargo, con el tiempo, las personas pueden experimentar hipertensión o presión arterial alta, en parte como resultado de la activación del sistema de conservación de agua y sodio conocido como sistema renina-angiotensina-aldosterona. Esto solo exacerba aún más la expansión de los quistes y, posteriormente, su daño en los riñones. La PKD también provocará infecciones del tracto urinario, cálculos renales, sangre en la orina, dolor de espalda o de costado y, por supuesto, como dije antes, insuficiencia renal.
El diagnóstico de esta enfermedad se realiza mediante un examen de ultrasonido, que utiliza ondas sonoras para ayudar a visualizar los riñones y sus quistes. No existe un tratamiento directo para este trastorno hereditario y, por lo tanto, el tratamiento debe estar dirigido a tratar las complicaciones del proceso de la enfermedad. Por ejemplo, pueden ser necesarios medicamentos para bajar la presión arterial, antibióticos para infecciones y analgésicos.
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Resumen de la lección
Para esta lección, recuerde que la poliquistosis renal es un trastorno hereditario caracterizado por la formación de quistes en los riñones. Un quiste es un saco membranoso líquido, semisólido o lleno de aire, y » poli » es un término que se refiere a «muchos» o «más de uno». Por lo tanto, esta condición hace que se formen muchos quistes en los riñones. A medida que crecen cada vez más, comprometen la función de los riñones, lo que resulta en insuficiencia renal. La principal causa sospechada de PKD es una mutación en los cilios renales que da como resultado una hiperplasia epitelial tubular renal fortuita y, en consecuencia, la formación de quistes e insuficiencia renal.
Los resultados del aprendizaje
Después de esta lección, debería tener la capacidad de:
- Describir lo que ocurre en la enfermedad renal poliquística (PKD).
- Identificar la principal causa sospechada de PKD
- Enumere los signos y síntomas de la PKD
- Explicar cómo se diagnostica la PKD y las opciones de tratamiento disponibles.
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