Histiocitosis de células de Langerhans: pronóstico, tratamiento y síntomas

Definición de histiocitosis de células de Langerhans

A nivel nacional, menos de 200.000 personas deben ser diagnosticadas con una enfermedad para que se considere una enfermedad rara. Hay alrededor de 6.000 enfermedades que se clasifican como enfermedades raras. Si bien son raras, estas enfermedades afectan colectivamente a unos 25 millones de estadounidenses. La histiocitosis de células de Langerhans , o HCL, es un ejemplo de una enfermedad rara. Es probable que no contraiga HCL, ya que tiene una prevalencia de solo cuatro a nueve casos por millón de personas. La mayoría de los casos ocurren entre el nacimiento y los cuatro años de edad, y los hombres tienen más probabilidades de padecer la enfermedad (pero solo un poco).

En la HCL, los glóbulos blancos se vuelven rebeldes y comienzan a atacar los tejidos normales y sanos. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, los tejidos afectados pueden ser la piel, los huesos o cualquier órgano del cuerpo, excluidos los riñones y el corazón. Los glóbulos blancos pueden causar erupciones en la piel y lesiones en los huesos u órganos. Existe un debate entre los científicos sobre si la HCL es un cáncer poco común o un trastorno autoinmune. Algunos casos de HCL son autocurativos, mientras que otros requieren medicamentos como esteroides y quimioterapia para su tratamiento. Echemos un vistazo a los síntomas, el tratamiento y el pronóstico de las personas afectadas por HCL.

Síntomas

Los síntomas dependen del tipo de HCL presente. Hay HCL de sistema único, lo que significa que solo se impacta un sistema del cuerpo (como el hueso) y HCL de múltiples sistemas donde se impactan varios sistemas (como hueso, piel y médula ósea). Otra distinción es el área impactada. Como era de esperar, las lesiones en algunas partes del cuerpo son más peligrosas que en otras, por lo que existe la designación de HCL de bajo riesgo y HCL de alto riesgo. Eche un vistazo a la tabla para ver algunas áreas de bajo y alto riesgo.

Los síntomas varían mucho según la región afectada. Eche un vistazo a algunos síntomas a continuación.

• La HCL cutánea a menudo se presenta como una erupción en las nalgas o el cuero cabelludo.
• La HCL ósea puede provocar una fractura inexplicable o dolor e hinchazón.
• La HCL en la mandíbula puede causar dientes flojos e inflamación de las encías.
• La HCL en el hígado puede manifestarse como ictericia (coloración amarillenta de la piel) o hinchazón del abdomen.
• Otros síntomas incluyen inflamación de los ganglios linfáticos, pérdida de peso, fiebre, infecciones del oído con secreción, aumento de la micción (y sed), tos y una sensación general de malestar.

HCL es un «gran imitador» porque muchos de estos síntomas podrían aplicarse a otras enfermedades. Por ejemplo, las lesiones óseas se pueden confundir con un cáncer de hueso como el sarcoma de Ewing. Veamos cómo los médicos identifican que el LCH es el culpable y no otra cosa.

Diagnóstico

El diagnóstico es a menudo difícil porque muchos médicos nunca han oído hablar de la HCL. Si los médicos sospechan que hay HCL, se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Radiografías de huesos y pulmones.
• Tomografías computarizadas
• Resonancia magnética
• Exploraciones PET
• Conteo de glóbulos
• Pruebas de función hepática
• Ultrasonidos de órganos
• Análisis de orina

Si bien las pruebas son útiles para ver el alcance de la enfermedad, la HCL solo se puede diagnosticar mediante una biopsia del tejido afectado. Por ejemplo, si el paciente tiene una lesión ósea, se extrae una parte de la lesión y los médicos observan el tejido bajo el microscopio (y realizan otras pruebas) para ver si la lesión fue causada por HCL.

Tratamiento

El tratamiento depende de las áreas afectadas. Eche un vistazo a continuación para ver algunos tratamientos comunes:

• Solo en la piel que no está muy extendido: es posible que no se requiera tratamiento.
• Solo en la piel que está muy extendido: a menudo se usan diferentes medicamentos de quimioterapia como Hydroxyrea o Methotrexate.
• Lesiones de un solo hueso que no están en el cráneo: cirugía para extirpar la lesión y posiblemente inyecciones de esteroides en esa región.
  • Las lesiones en ciertas partes del cráneo hacen que el paciente sea más propenso a desarrollar HCL en el cerebro y la glándula pituitaria. Por lo tanto, estos pacientes generalmente son tratados de manera diferente, incluso si solo se impacta un hueso.

Extirpación de una lesión en el codo derecho de un paciente de dos años

• Múltiples lesiones óseas o lesiones en el cráneo: medicamentos de quimioterapia como vinblastina o citarabina y esteroides orales.
• Lesiones que se encuentran en múltiples lugares de alto riesgo: quimioterapia con vinblastina, 6-mercaptopurina o citarabina junto con esteroides orales.
• La HCL en el sistema nervioso central se trata con la quimioterapia Citarabina o Cladribina.

Si los pacientes no responden bien a los tratamientos iniciales, existen tratamientos de segunda y tercera línea disponibles.

Pronóstico

El pronóstico depende de las áreas afectadas y de qué tan bien responden esas áreas al tratamiento. Si un paciente es de bajo riesgo, la tasa de supervivencia a cinco años es superior al 99%, y con órganos de alto riesgo, es de alrededor del 84%.

Si bien el pronóstico es bueno, la HCL puede regresar y el paciente debe repetir los tratamientos o utilizar otro tratamiento. Puede haber complicaciones de por vida debido a la HCL, que incluyen:

• Diabetes insípida
• Pérdida de la audición
• Retraso en el crecimiento
• Pérdida de dientes
• Cicatrices en la piel
• Cicatrización de órganos como el hígado y los pulmones.
• Daño al cerebro, que puede causar temblores, problemas de aprendizaje, torpeza y problemas de conducta.

Resumen de la lección

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara que hace que los glóbulos blancos se junten y causen lesiones. Existe un debate sobre si esta rara enfermedad es un cáncer o una enfermedad autoinmune. Si bien la HCL solo puede afectar la piel, también puede afectar los órganos del cuerpo y puede ser potencialmente mortal.

El pronóstico es mejor para la enfermedad de bajo riesgo que afecta a uno o más de los siguientes: hueso, piel, pituitaria, ganglios linfáticos o pulmón en comparación con la HCL de alto riesgo, que ataca el hígado, el bazo y / o la médula ósea. La HCL puede afectar un sistema corporal, que se denomina HCL de un solo sistema o sistemas corporales múltiples, que se denomina HCL multisistema .

El diagnóstico requiere pruebas como radiografías y análisis de sangre pero, para confirmar la HCL, se debe competir con una biopsia. Finalmente, el pronóstico y el tratamiento dependen de la extensión de la enfermedad. Por lo general, se utilizan quimioterapia y esteroides, y la tasa de supervivencia a cinco años para la HCL de bajo riesgo es del 99%, mientras que los casos de alto riesgo son del 84%.

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Rodrigo Ricardo Editor y fundador