Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: síntomas, tratamiento y esperanza de vida
¿Enfermedad de las vacas locas?
Jim es un plomero jubilado de 83 años que ha gozado de buena salud durante la mayor parte de su vida. Sin embargo, recientemente, de la nada, la esposa de Jim, Dolores, notó que Jim estaba comenzando a actuar de manera muy extraña. Jim parecía estar muy confundido, ansioso e incluso deprimido. Además de estos síntomas, Jim también tenía dificultad para hablar, tragar y sus movimientos se habían vuelto muy espasmódicos.
Preocupada por su esposo, Dolores los llevó a ambos al hospital para que Jim pudiera recibir el tratamiento médico adecuado. Al principio, los médicos estaban confundidos sobre la causa de estos síntomas. Realizaron muchas pruebas durante los próximos días para tratar de averiguar qué le pasaba a Jim. Finalmente, el médico determinó que Jim padecía la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es un trastorno cerebral poco común pero muy grave en el que las proteínas priónicas (que son proteínas infecciosas en el cuerpo) hacen que las proteínas cerebrales se plieguen de forma anormal. Las proteínas cerebrales anormalmente plegadas formarán placas en el cerebro, y estas placas interrumpirán la actividad cerebral normal, lo que puede provocar problemas mentales y físicos graves.
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Hay tres tipos principales de CJD, que incluyen:
Tipo de CJD | Descripción |
---|---|
CJD esporádica | Este es el tipo más común de CJD (representa aproximadamente el 85% de todos los casos de CJD) y ocurre sin una razón conocida (al igual que el caso de CJD de Jim). Por lo general, ocurre en adultos mayores de 60 años. |
CJD familiar o hereditaria | Esta forma de CJD tiene un vínculo genético en el que una persona hereda genes que hacen que una persona sea más propensa a desarrollar CJD. Este tipo de CJD generalmente ocurre en personas de 20, 30 y 40 años y representa alrededor del 10 al 15% de los casos de CJD. |
CJD adquirido | Esta forma de CJD ocurre cuando una persona está expuesta a una proteína priónica que se origina en el exterior del cuerpo, como cuando se usa equipo quirúrgico contaminado durante una cirugía. La ECJ adquirida también puede provenir de comer carne de res de vacas que tienen la “enfermedad de las vacas locas” (esto también se conoce como variante de ECJ). La CJD adquirida solo representa alrededor del 1% de todos los casos de CJD. |
Síntomas
Los síntomas de la CJD incluyen:
- Cambios de humor y comportamiento.
- Ansiedad y depresión
- Confusión
- Movimientos espasmódicos de los músculos
- Dificultad para hablar y tragar
Con el tiempo, la ECJ se desarrollará y progresará a problemas de salud más graves, como insuficiencia respiratoria e insuficiencia cardíaca, que a menudo serán la causa final de muerte para estas personas.
Tratamiento y esperanza de vida
En este momento, no se conoce ningún tratamiento para la ECJ. Se han experimentado muchos tipos diferentes de medicamentos para tratar de tratar esta enfermedad, pero se demostró que ninguno de estos medicamentos trata con éxito la CJD.
Dado que no existe un tratamiento conocido para la ECJ, la mayoría de las personas morirán como resultado de esta enfermedad. Aproximadamente el 90% de las personas con ECJ esporádica morirán dentro de los 12 meses. Las personas con ECJ familiar y adquirida vivirán en promedio un poco más, generalmente entre 12 y 14 meses una vez que contraigan ECJ.
Resumen de la lección
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es un trastorno cerebral poco común, pero muy grave, en el que las proteínas priónicas (proteínas infecciosas del cuerpo) hacen que las proteínas cerebrales se plieguen de forma anormal. Las proteínas cerebrales anormalmente plegadas formarán placas en el cerebro, y estas placas interrumpirán la actividad cerebral normal, lo que puede provocar problemas mentales y físicos graves.
Hay tres tipos principales de CJD, que incluyen:
- CJD esporádica: el tipo más común de CJD que ocurre sin razón conocida
- CJD familiar o hereditaria: una forma que tiene un vínculo genético en el que una persona hereda genes que hacen que una persona sea más propensa a desarrollar CJD
- CJD adquirida: una forma que ocurre cuando una persona está expuesta a una proteína priónica que se origina en el exterior del cuerpo, como cuando se usa equipo quirúrgico contaminado durante una cirugía.
Los síntomas de la ECJ incluyen depresión, ansiedad, confusión, cambios en el estado de ánimo / comportamiento y movimientos musculares espasmódicos. Una mayor progresión de la ECJ generalmente resulta en insuficiencia respiratoria o cardíaca, que a menudo es la causa última de muerte. Aproximadamente el 90% de las personas diagnosticadas con ECJ esporádica morirán dentro de un año, mientras que aquellas diagnosticadas con ECJ familiar y adquirida vivirán un poco más, por lo general sobreviviendo de 12 a 14 meses.
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