Feocromocitomas: un tumor extremadamente peligroso

Antecedentes del sistema nervioso

Nuestro sistema nervioso funciona un poco como un sistema eléctrico bien diseñado. Sus neuronas zumban con actividad, enviando impulsos acelerados hacia y desde el cerebro, transmitiendo información de nuestros sentidos y regresando con las instrucciones que nuestros músculos y órganos necesitan para responder. Si el sistema nervioso está ‘cortocircuitado’, habrá un problema. Los tumores de la glándula suprarrenal llamados feocromocitomas hacen precisamente eso y son el tema central de esta lección.

Antes de abordar qué son estos tumores y por qué son tan peligrosos, repasemos un poco sobre el sistema nervioso. El sistema nervioso se puede dividir en partes según su función. Uno de ellos, el sistema nervioso simpático, es en gran parte responsable de lo que llamamos respuesta de lucha o huida, es decir, los nervios simpáticos transmiten señales que nos ayudan a responder al estrés. ¿Necesitas un consejo para recordar esto? Solo piense que todos hemos estado estresados ​​por una razón u otra, es decir, sentimos simpatía por nuestros semejantes en situaciones de estrés.

Examinemos el sistema nervioso simpático un poco más con un ejemplo. Digamos que caminamos solos de noche por una calle oscura. El sistema nervioso simpático hace cosas como dilatar nuestras pupilas para dejar entrar la máxima cantidad de luz, hacer que nuestro corazón se acelere para prepararnos para huir si es necesario y dilatar los bronquiolos en los pulmones para asegurarse de que tenemos suficiente oxígeno a mano. .

El sistema nervioso simpático se basa en neurotransmisores químicos llamados catecolaminas para transmitir señales de un nervio a otro. Hay varios en juego, pero echemos un vistazo a uno en particular, uno que no solo es un neurotransmisor, sino que también es una hormona: la noradrenalina . Como hormona, la norepinefrina (que a veces se llama noradrenalina) tiene muchas funciones, entre ellas trabajar con el sistema nervioso simpático en momentos de estrés y ayudar a mantener una presión arterial constante.

Además de ser liberada por las células nerviosas, la norepinefrina también es producida y liberada por las glándulas suprarrenales , dos glándulas pequeñas que descansan sobre nuestros riñones. La noradrenalina es producida por las células de la médula, la capa interna. Específicamente, la noradrenalina es producida por células de la médula suprarrenal llamadas células cromafines . Otras catecolaminas también se producen en la médula suprarrenal, como la epinefrina y, en menor medida, la dopamina.

Los feocromocitomas , a veces abreviados como “PCC”, son tumores que se forman en las glándulas suprarrenales, específicamente en las células cromafines de la médula suprarrenal. Notarás que ambas palabras contienen la raíz ‘crom’, que significa color. ‘Pheo’ se deriva de la palabra griega para oscuro, mientras que ‘cyto’ significa célula. Completando esta palabra está, por supuesto, la raíz ‘-oma’, que indica un tumor. Póngalos juntos y tendrá una definición literal de lo que es el feocromocitoma: un tumor de tinción oscura hecho de células cromafines. Más células cromafines significan más hormonas suprarrenales, especialmente norepinefrina. Más norepinefrina significa más actividad del sistema nervioso simpático. Y eso significa que las acciones que nuestro cuerpo normalmente reserva para situaciones estresantes pueden surgir en cualquier momento.

Síntomas y diagnóstico

¿Cuáles son los síntomas del feocromocitoma y por qué este tipo de tumor es tan peligroso? Los síntomas específicos dependen del tamaño del tumor, así como de si afecta a una o ambas glándulas suprarrenales, pero, en general, los síntomas principales incluyen ‘episodios’ de:

• Hipertensión repentina y severa (o presión arterial alta)
• Palpitaciones y latidos cardíacos
• Dolor de cabeza repentino
• Sudoración intensa que no se debe a factores como el calor o el ejercicio.

Estos episodios ocurren generalmente en un patrón bastante regular y pueden durar entre 15 minutos y una hora. A veces, los episodios se activan cuando el cuerpo necesita cambiar su presión arterial, como al estar de pie o durante el ejercicio u otros tipos de esfuerzo.

Pero, ¿qué causa estos síntomas?

Como comentamos anteriormente, la norepinefrina desempeña muchas funciones en el cuerpo. Uno de ellos es unirse a los receptores en los vasos sanguíneos, haciendo que el músculo liso dentro de ellos se apriete y reduzca su diámetro. El diámetro más pequeño de los vasos significa que el corazón tiene que trabajar más para impulsar la sangre y la presión arterial aumenta. La norepinefrina también actúa sobre el propio músculo cardíaco para aumentar la frecuencia cardíaca y estimula las glándulas sudoríparas en preparación para mantener el cuerpo fresco. En un velocista olímpico listo para correr una serie, nada de esto es un problema. Pero en el caso del PCC, el exceso de norepinefrina secretada por las células cromafines puede hacer que la presión arterial se dispare y luego colapse en momentos inapropiados. Las altas cantidades constantes de norepinefrina también son tóxicas para las células del corazón y pueden hacer que dejen de funcionar e incluso mueran.

Los pacientes que tienen PCC no diagnosticado también enfrentan otros problemas graves. Grandes cantidades de norepinefrina alteran el equilibrio del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Este sistema consta de una serie de hormonas que regulan el volumen sanguíneo y el equilibrio hídrico del cuerpo e involucra los riñones, los pulmones y las glándulas suprarrenales. La activación normal de estas tres hormonas hace que los riñones retengan agua, lo que aumenta la presión arterial. Los cuerpos de las personas con feocromocitomas suprimen la acción de estas hormonas en un esfuerzo por contrarrestar la hipertensión causada por la noradrenalina adicional en circulación. Esto da como resultado una gran pérdida de líquido en un intento por mantener baja la presión arterial y puede ser crítico durante el tratamiento.

Los feocromocitomas se diagnostican principalmente mediante análisis de sangre y orina que buscan niveles altos de noradrenalina o sus metabolitos, que se denominan metanefrinas. Las imágenes de PET o MRI generalmente se usan para la confirmación.

Tratamiento e incidencia

Siempre que sea posible, los feocromocitomas se tratan con cirugía laparoscópica, que tiene una tasa de curación de alrededor del 90%. Sin embargo, la cirugía no está exenta de riesgos. Como comentamos anteriormente, los pacientes con PCC tienen niveles extremadamente altos de norepinefrina circulando en su torrente sanguíneo. Recuerde que el cuerpo suprimirá el sistema renina-angiotensina-aldosterona para compensar la hipertensión causada por la noradrenalina adicional. La eliminación repentina de la fuente de toda esta noradrenalina adicional sin permitir que el cuerpo se recupere causaría una presión arterial catastróficamente baja. En preparación para la cirugía, los pacientes con PCC son tratados con altos niveles de sodio para aumentar el volumen sanguíneo y prevenir este repentino colapso de la presión arterial.

Si la salud del paciente no permite la cirugía, o si el PCC es bastante pequeño, se usa medicación. Específicamente, se utilizan bloqueadores alfa-adrenérgicos, fármacos que bloquean los receptores de la noradrenalina. Estos medicamentos evitan que la noradrenalina constriña el músculo liso y, por lo tanto, funcionan reduciendo la presión arterial. Los bloqueadores beta-adrenérgicos también se usan a veces para disminuir la frecuencia cardíaca.

La incidencia de PCC es de entre 2 y 8 millones de personas al año en los EE. UU. No se conocen factores de estilo de vida que pongan a alguien en riesgo de sufrir un PCC, pero existen algunas enfermedades genéticas que se correlacionan con la afección, como la neurofibromatosis y algunas formas de neoplasia endocrina múltiple.

Resumen de la lección

Veamos algunas de las cosas importantes que hemos cubierto sobre los feocromocitomas , tumores que se forman en la médula de las glándulas suprarrenales. Formados específicamente por células cromafines , células de la médula suprarrenal que secretan noradrenalina y epinefrina, los feocromocitomas son muy peligrosos porque hacen que el cuerpo esté expuesto a altos niveles de estas sustancias químicas que funcionan como neurotransmisores y hormonas. La norepinefrina, especialmente, juega un papel importante en el sistema nervioso simpático, que es responsable de nuestra respuesta de lucha o huida. Debido a que hay una gran cantidad de norepinefrina circulando en el cuerpo, el sistema de estrés de nuestro cuerpo siempre está funcionando. Esto conduce a síntomas como:

• Hipertensión repentina y severa (o presión arterial alta)
• Palpitaciones y latidos cardíacos
• Dolor de cabeza repentino
• Sudoración intensa que no se debe a factores como el calor o el ejercicio.

Los feocromocitomas se tratan mediante cirugía laparoscópica y, en algunos casos, bloqueadores alfa adrenérgicos, medicamentos que reducen la presión arterial.

Los resultados del aprendizaje

Después de esta lección en video, debería poder:

• Identificar el papel de la cromafina y la noradrenalina en el cuerpo.
• Explica qué causa los feocromocitomas.
• Enumere los signos y síntomas de los feocromocitomas
• Describir cómo se diagnostican y tratan los feocromocitomas.