Panencefalitis esclerosante subaguda: definición y patología

Definición de panencefalitis esclerosante subaguda

Es casi seguro que esté familiarizado con el sarampión, una especie de infección viral. Pero, ¿sabías que el sarampión puede provocar un trastorno cerebral generalmente fatal? Sí, se llama panencefalitis esclerosante subaguda o SSPE. Durante una infección por sarampión, el virus, o tal vez una versión defectuosa del mismo, puede ingresar al cerebro y persistir en él. El virus y la respuesta del sistema inmunológico resultante pueden, durante un tiempo relativamente largo, provocar deterioro mental, convulsiones, daño cerebral y muerte.

En esta lección, repasará la patología macroscópica (macroscópica) y microscópica (histología) de este trastorno.

Patología macroscópica

Si examinara el cerebro de una persona con SSPE, observaría numerosas características en la patología macroscópica, especialmente en las últimas etapas de esta enfermedad:

• Talla. El cerebro puede parecer atrófico o más pequeño de lo normal (es decir, la corteza cerebral). Los ventrículos (cámaras) del cerebro también pueden ser anormalmente grandes.
• Color. La sustancia blanca del cerebro puede aparecer descolorida, de color gris.
• Sensación. La sustancia blanca es inusualmente firme.

Una resonancia magnética de un paciente con SSPE.

Patología microscópica

En el examen microscópico (histológico), se pueden observar las siguientes características:

• Puede haber cantidades excesivamente grandes de linfocitos y células plasmáticas, ambos tipos de glóbulos blancos, ubicados alrededor de los vasos sanguíneos (manguito perivascular) de los hemisferios cerebrales y el tronco encefálico.
• Puede haber evidencia de la pérdida de neuronas (células nerviosas) dentro de la corteza cerebral, la capa externa de los hemisferios cerebrales.
• La degeneración general de la mielina, la vaina protectora que rodea parte de una neurona, en la sustancia blanca hemisférica.
• Las neuronas y los oligodendrocitos (que son células que producen mielina) pueden tener estructuras anormales de color rojizo, vidriosas, con apariencia de ojo de búho ubicadas en su núcleo. Estos se denominan cuerpos de inclusión intranucleares.
• Gliosis astrocítica, una cantidad excesiva de células llamadas astrocitos. Los astrocitos son células que tienen muchas funciones en el cerebro, incluido el apoyo estructural y la provisión de nutrientes.
• Colecciones de sustancias filiformes dentro de algunas neuronas, llamadas ovillos neurofibrilares.

Si bien todo el cerebro puede estar afectado, las áreas más gravemente afectadas tienden a ser las siguientes:

• Corteza cerebral
• materia blanca
• Tálamo
• Hipocampo
• Tronco encefálico ventral

La zona más gravemente afectada en general suele ser la región parietooccipital. Esta es la parte posterior del cerebro. A partir de ahí, los cambios patológicos se propagan a la parte frontal del cerebro, a la parte más profunda del cerebro, al tallo cerebral y a la médula espinal.

Resumen de la lección

La panencefalitis esclerosante subaguda es una consecuencia mortal de algunas infecciones por el virus del sarampión. El virus puede entrar al cerebro, persistir en él y provocar daño cerebral, convulsiones y la muerte.

En patología macroscópica, se podría notar:

• Atrofia cerebral
• Materia blanca grisácea
• Materia blanca inusualmente firme
• Ventrículos agrandados

En el examen histológico, se puede observar lo siguiente:

• Cuerpos de inclusión intranucleares
• Manguito perivascular con grandes infiltraciones de linfocitos y células plasmáticas
• Desmielinización (degeneración de la mielina)
• Gliosis astrocítica
• Ovillos neurofibrilares
• Pérdida de neuronas

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Rodrigo Ricardo Editor y fundador